Gorham Stout Hastalığı

Gorham Stout Hastalığı Nedir?

Lenf damarlarındaki aşırı büyümesi sebebi ile kademeli kemik kaybının yaşanması durumuna Gorham Stout hastalığı ya da sendromu adı verilmektedir. Nadir görülen bir hastalık olmakla birlikte çocukları etkilemektedir. 

Lenf damarları, vücuttaki toksinlerin ve atıkların temizlenmesi için lenf adı verilen ve beyaz kan hücreleri içeren sıvının taşınması ile görevlidir. İnce damarlara sahip olan bu damarların hastalık sebebi ile genişlemesi ve çoğalması ise kemiğin hızlı bir şekilde parçalanmasına ve kemik kaybına neden olmaktadır.

Lenf damarlarındaki bu değişiklik sebebi ile kemik doku döngüsü bozulmaktadır. Sonuç olarak kemik dokusunun eksildiği yerlerde lenf damarları oluşur. Bu hastalık aynı zamanda kaybolan kemik hastalığı veya idiyopatik veya ilerleyici masif osteoliz olarak da adlandırılmaktadır.

Gorham Stout Hastalığı Nedenleri

Gorham Stout hastalığının temel sebebi bilinmemektedir. Ancak kalıtsal ve çevresel faktörlerin karışımı sebebi ile oluştuğu düşünülmektedir. Bu bozukluğa neden olabilecek gen mutasyonları ile ilgili araştırmalar devam etmektedir. 

Gorham Stout Hastalığı Belirtileri

Gorham Stout hastalığı birden fazla kemiğin etkilenmesine neden olabilmektedir. Ancak vakaların önemli bir kısmında bölgesel görülür. Hastalık sebebi ile sıklıkla etkilenen kemikler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Omurga
• Leğen kemiği
• Kafatası
• Köprücük kemiği
• Omuz
• Çene

Hastalık sebebi ile görülen belirtiler ise hastalığın etkilediği bölgeye göre değişiklik göstermektedir. Bunun yanında belirtiler hafiften şiddetliye kadar değişir. Hastalık ile yaygın kanılardan biris hastalığın kemik kırıklarda kaynaklandığıdır. Ancak yıllar içerisinde gerçekleşen kemik dokusu kayıpları kırığa neden olmaktadır.

Hastalığın neden olduğu ilk belirti herhangi bir travma olmaksızın etkilenen bölgede şişlik ve ağrı görülmesidir. Bazı vakalarda herhangi bir kırık meydana gelene kadar herhangi bir belirti görülmeyebilir.

Etkilenen bölgeye göre görülebilecek belirtiler ise şunlardır.

Kaburga veya Göğüs Omurları

Hastalığın kaburga ya fa göğüs onurlarını etkilemesi durumunda görülebilecek belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Nefes almada zorluk
• Göğüs ağrısı
• Kilo kaybı
• Kilus adı verilen lenf sıvısının göğse sızması ve birikmesi sebebi ile oluşan enfeksiyon veya solunum sıkıntısı

Omurga ve Kafatası

Hastalığın omurga ve kafatası kemiklerini etkilemesi durumunda görülebilecek belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Nörolojik komplikasyonlar 
• Akut omurga ağrısı
• Felç
• Ara sıra oluşan omurilik sıvısı sızıntısı

Çene Kemiği

Hastalık sebebi ile çene kemiğinin etkilenmesi durumunda görülebilecek belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Çene ağrısı
• Gevşek dişler
• Kırıklar
• Yüz deformitesi

Gorham Stout Hastalığı Tanı Kriterleri

Gorham Stout hastalığının teşhis edebilecek tek bir test bulunmamaktadır. Bunun için çocuğun kapsamlı bir muayeneden geçmesi gerekmektedir. Bunun yanında uygulanabilecek testler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• MRI
• BT taraması
• Biyopsi

Hastalığın tanı alması a yardımcı olan MRI ve BT taramasında kemiğin içi boş gibi görğnebil3ceği gibi kemik üzerinde delikler ve kemik boşlukları da görülebilmektedir. 

Gorham Stout Hastalığı Tedavi Yöntemleri

Uygulanacak tedavi etkilenen kemik bölgesi, görülen komplikasyonlar ve hastalığın şiddetine bağlı olarak değişiklik göstermektedir.

İlaç Tedavisi

Anti- vasküler ve immünosüoresan ilaçlar hastalığın neden olduğu zararlı etkilerin yavaşlatılması için reçete edilmektedir. Yapılan çalışmalarda bu ilaçların hastalığın etkilerini tersine çevirmede de etkili olduğunu göstermektedir. 

Reçete edilen bu ilaçlarla ilgili klinik denemeler devam etmektedir. Bu deneyler içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

Sirolimus

Oral olarak kullanılan bu ilaç bağışıklık sisteminin baskılanmasını sağlamaktadır. Aynı zamanda lenf damarları oluşumunu da hedefler. Araştırma sonuçları ilacın hastalığın ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlattığını ve hastalığı stabilize ettiğini göstermektedir. 

İnterferon Alfa 2b

Bu ilaç lenf damarlarının oluşumunu engeller ve belirtileri iyileştirir.

Bifosfonatlar

Kemik kaybını yavaşlatmak ve hastalığın stabilize edilmesine yardımcı olmaktadır. 

Radyasyon Tedavisi

Hastalık sebebi ile hissedilen ağrının ve diğer belirtilerin kontrol altına alınabilmesi için radyasyon tedavisi de uygulana bilmektedir. Bu tedavi aynı zamanda göğse sıvı sızması gibi durumlarda da etkili olmaktadır. Ancak radyasyon tedavisinin neden olduğu gecikmiş yan etkiler sebebi ile birincil tedavi olarak önerilmez. 

Ameliyat

Gorham Stout hastalığının tedavi seçeneklerinden birisi olan ameliyat, hastalığın iyileştirilmesini sağlamaz. Ancak hastalığın neden olduğu komplikasyonların tedavi edilmesine yardımcı olur. Hastalığın stabilize edilebilmesi için ameliyatla birlikte ya da ameliyat öncesinde ilaç tedavisinin uygulanması gerekebilir. Hastalığın kontrol altına alınması ameliyatın başarı şansının arttırılmasını sağlamaktadır.

Gorham Stout Hastalığı Ameliyatının Yöntemleri

Gorham Stout hastalığında uygulanan cerrahi prosedürler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Etkilenen omurların sabitlenmesi için omurga rekonstrüksiyonu veya omurga füzyon cerrahisi
• Bazı vakalarda yeni kemik oluşumunun uyarılmasını sağlamak için kemik grefti uygulaması
• Etkilenen kemiğin cerrahi olarak çıkarılması, bunun yerine kemik grefti ya da protez kemik takılması

Gorham Stout Hastalığı Ameliyatının Faydaları

Gorham Stout hastalığının tedavisinde kullanılan cerrahi seçenekler kemiklerde görülen komplikasyonların ortadan kaldırılmasını sağlamaktadır. Bazı prosedürler kemiğin işlevinin geri gelmesini sağlarken kemik grefti uygulaması ise yeni kemik oluşumunun desteklenmesini sağlamaktadır.

Gorham Stout Hastalığı Ameliyatının Komplikasyonları

Ameliyatlarda ya da ameliyatlardan sonra görülebilecek komplikasyonlar uygulanan prosedüre ve bölgeye göre değişiklik göstermektedir. Genel olarak görülebilecek komplikasyonlar içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

• Anesteziye bağlı komplikasyonlar
• Kanama
• Enfeksiyon
• Protez kullanılması halinde protez ile ilgili komplikasyonlar