Steven-Johnson Sendromu

Steven Johnson Sendromu Nedir?

Mukoza sistemin sindirim sisteminin ağızdan anüse kadar olan tüm bölümlerinde, genital sistemde ve gözlerde bulunan yumuşak doku tabakasıdır. Stevens Johnson sendromu ise mukoza zarını, cildi ve genital organları etkileyen bir hastalıktır. Nasir görülmesine karşın ciddi bir klinik tablo izler.

Steven Johnson sendromunun sebebi genellikle belirli ilaçları yan etkileridir. Bunun yanında bazı enfeksiyonlar da hastalığın görülmesine neden olabilirler.

Hastalığın ilk belirtileri grip ile benzerlik göstermektedir. Ancak ilerlemesi durumunda giderek daha fazla yayılan kabarcıkların, kırmızı ve mor döküntülerin oluşmasına neden olur. Sonunda ise bu lezyonlardan etkilenen cilt dokuları ölerek dökülür.

Acil tıbbi bir durum olan Steven Johnson sendromu hastanelerin yanık ünitelerinde ya da yoğun bakım ünitelerinde tedavi edilmektedir. Tedavisinin amacı ise altında yatan neden bağlı olarak değişiklik göstermektedir.

Eritema multiforme ise göğüs enfeksiyonlarını ve herpes virüsünün sebep olduğu, Steven Johnson sendromu ile benzer özellikler gösteren bir hastalıktır. Ancak daha hafif bir klinik tablo sergiler.


Steven Johnson Sendromunun Belirtileri

Steven Johnson sendromunun en karakteristik belirtisi cilt ağrılarıdır. Grip benzeri semptomlar ile başlayan hastalığın bu aşamasında göstermiş olduğu belirtiler ise şunlardır.

  • Öksürük,
  • Eklem ağrısı,
  • Baş ağrısı,
  • 38 derece ateş,
  • Genel olarak iyi hissetmemek,

Bu belirtilerin ortaya çıkmasından birkaç gün sonra ise hastalığın neden olduğu diğer belirtiler görülmeye başlar. İleri evredeki belirtileri ise şunlar olmaktadır.

  • Ortası koyu çevresi açık renk olan ve tek tek oluşan lekeler,
  • Kaşıntı görülmez,
  • Lekeler birkaç gün ya da saat içinde hızlı bir şekilde çoğalır,
  • Sonraki aşamada büyük kabarcıklar oluşmaya başlar,
  • Kabarcıklar patladıktan sonra geriye ağrılı yaralar bırakır,
  • Yüz şişmesi,
  • Dudakların şişmesi ve kabuklu yaraların oluşması,
  • Ağız, boğaz ve genital bölgedeki mukoza tabakasında da kabarcıkların oluşması ve ülsere sebebiyet vermesi,
  • Dehidrasyon,
  • Gözlerin etkilenmesi,
  • Kornea ülseri,

Çocuklarda görülen Steven Johnson sendromunun nedenleri genellikle şunlardır:

  • Glandüler ateşe neden olan Epstein-Barr virüsü,
  • Bornholm hastalığına neden olan Coxsackie virüsü,
  • Uçuklara neden olan herpes virüsü,
  • Nezle,
  • Kabakulak,
  • Nadir olarak bazı bakteri kaynaklı enfeksiyonlar,

Yetişkinlerde görülen Steven Johnson sendromu ise genellikle kullanılan ilaçların yan etkisi olarak görülmektedir. Bu yan etkiye sebep olan ilaçlarlar en sık kullanılanları ise şunlardır:

  • Sulfasalazin,
  • Sertralin,
  • Sülfametoksazol ve diğer sulfa antibiyotikler,
  • fenitoin,
  • Fenobarbital,
  • Oksikam,
  • Nevirapin,
  • Lamotrijin,
  • Karbamazepin,
  • Allopurinol,

Steven Johnson Risk Faktörleri

Bazı etkenler nadir olarak görülen Steven Johnson sendromu riskinin artmasına neden olur. Bu risk faktörleri ise şunlardır:

  • Viral enfeksiyonlar,
  • Zayıflamış bağışıklık sistemi (HIV, AIDS, otoimmün hastalıklar, kemoterapi, organ nakli gibi durumlar)
  • Steven Johnson sendromu öyküsü,
  • Ailede Steven Johnson sendromu öyküsü,
  • Bazı kişilerde Steven Johnson sendromu riskini artıran genler tanımlanmıştır.

Steven Johnson Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Steven Johnson sendromunun teşhisi dermatologlar tarafından yapılmaktadır. Teşhisin yapılabilmesi için genellikle fiziki muayene, semptomlar ve tıbbi geçmiş birlikte değerlendirilir. Teşhisin kesinleşmesi için ise deriden biyopsi örneği alınabilir.

Steven Johnson Sendromunun Tedavisi

Steven Johnson sendromunun en kısa süre içinde tedavi edilmesi gerekmektedir. Aksi halde semptomlar hızlı bir şekilde ilerleyerek hayatı tehdit eder. Eğer hastalık şiddetli bir klinik tablo sergilerse hastalar yanık ya da yoğun bakım ünitelerinde tedavi edilirler. Bunun yanında hastaların öncelikle aldıkları ilaçları bırakmaları gerekir. Ancak bazı vakalarda hangi ilaçtan dolayı Steven Johnson sendromunun yaşandığı belirlenemez. Bu durumlarda hastaların kullandığı tüm ilaçları bırakmaları gerekmektedir. Tedavi sırasında ise semptomlara yönelik tedaviler uygulanmaktadır.

Ağrı Kesiciler

Steven Johnson sendromu ciddi cilt ağrılarına sebep olmaktadır. Bunun hafifletilmesi için ise güçlü ağrı kesicilerden yararlanılır.

Cilde Uygulanan Soğuk ve Nemli Kompresler

Kabarcıklardan sonra oluşan ölü tabaka nazikçe temizlenir ve daha sonrasında steril bir pansuman uygulanır.

Nemlendiriciler

Cilde sürekli olarak soğuk nemlendiriciler uygulanır.

Sıvı Yüklemesi

Dehidratasyonun önlenmesi ve beslenmenin sağlanması için beslenme tüpü ile hastaların besin alması sağlanır.

Gargara

Ağız içinin geçici olarak uyuşturulması ve hastaların yutkunmalarını sağlamak için antiseptik veya anestezik gargaralar kullanılır.

Kortikosteroidler

Cilt iltihabının kontrol edilmesi için kortikosteroid tedavisi tablet kürü veya topikal olarak uygulanır.

Antibiyotikler

Sepsis oluşumundan şüphelenilmesi durumunda tedaviye dahil edilmektedir.

Göz Damlası

Steven Johnson sendromunun göz ile ilgili semptomları için kullanılmaktadır.

Steven Johnson sendromuna neden olan bulunup durdurulduğunda cilt reaksiyonu da duracaktır. Yeni cilt dokularının oluşması ise birkaç gün içinde büyümeye başlamaktadır. Ancak Steven Johnson sendromunun tamamen iyileşmesi haftalar hatta aylar sürebilmektedir. İyileşme süresini hastalığın şiddeti belirlemektedir. Hastalar taburcu olduktan sonra da birkaç hafta kendilerini yorgun hissedebilir.

Steven Johnson Sendromunun Komplikasyonları

Cildin ve mukoza tabakasının ciddi bir şekilde etkilenmesine neden olan Steven Johnson sendromu bu sebeple bazı komplikasyonlara neden olabilir. Bu komplikasyonlar şunlar olmaktadır:

  • Yaraların bulunduğu yerdeki cilt yeniden büyüdüğü için ciltte renk değişiklikleri olabilmektedir. Nadir olarak görülse de bazı hastalarda yara izleri kalabilir.
  • Selülit ve sepsis gibi daha ciddi enfeksiyonlara sebep olabilir.
  • İç organların iltihaplanmasında ve bu organlarda hepatit, zatürre gibi hastalıkların oluşmasına neden olabilir.
  • Kornea ülseri ya da körlük gibi sonuçlar doğurabilir.
  • vajinal bölgede yara dokusunun birikmesinden dolayı daralma görülebilir.
  • Peniste yara izleri kalabilir.

Steven Johnson Sendromu Nasıl Önlenir?

Steven Johnson sendromu bir ilaca verilen tepki nedeni ile ortaya çıkıyorsa o zaman bu ilaçtan ve ilaç grubundan hastaların hayatlarının sonuna kadar kaçınmaları gerekir.

Eğer ailede genetik bir yatkınlık varsa diğer ailelerinde aynı ilaç grubunu kullanmaktan kaçınmaları önerilir.

Steven Johnson sendromunun tekrar geçirmemek için belirtilerin dikkatle takip edilmesi gerekir.

Güneydoğu Asya, Çin ve Hint kökenli kişilerin karbamazepin ve allopurinol gibi ilaçları kullanmadan önce genetik test yaptırmaları gerekir.