Ailevi Akdeniz Ateşi

Akdeniz'e kıyısı olan ülkelerde görülen hastalıklardan birisi olan ailevi Akdeniz ateşi aynı zamanda genetik geçişli bir hastalık olmaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşi aynı zamanda FMF adı ile de bilinmektedir ve özellikle Kuzey Afrika, Yahudiler, Ermeniler, Araplar, ve Türkler’de görülmektedir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Nedir?

Pyrin adı verilen bir gende ortaya çıkan mutasyon sonucunda görülen ailevi akdeniz hastalığı aynı zamanda kalıtsal bir hastalık olmaktadır. Eğer hem anne hem de baba bu geni taşıyor ise o zaman çocukları hastalığa sahip oluyor. Ancak anne ya da babadan biri ailevi Akdeniz ateşi genine sahip ise bu durumda da çocuk taşıyıcı olur.

Akut apandisit ile benzer belirtilere sahip olan Ailev Akdeniz Ateşinin en karakteristik belirtileri içerisinde yaklaşık üç gün süren ve tekrarlayan ataklar olmaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşinin atakları karın zarının iltihaplanması sebebiyle yaşanmaktadır. Bu sebeple de hastalarda göğüs kafesinde ağrı, karın ağrısı, eklem ağrıları, ateş ve göğüste batma hissi görülmektedir.

Bazı hastalarda ise bacaklarının ön kısımlarında kızarıklar görülmektedir. Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının belirtileri tedavi edilmese dahi 3- 4 gün içerisinde kendiliğinden geçmektedir.  Diğer bir yandan atakların sürekli olarak tekrarlaması sebebiyle hastaların vücutlarında protein birikmesi söz konusu olmaktadır. Bu protein genellikle böbreklerde birikmektedir. Nadiren de olarak görülse de bazı hastaların hücre duvarlarında da protein birikmesi görülmektedir. Proteinin hücre duvarında birikim yapması durumunda ise vaskülit tablo ile karşılaşılabilinir.

Ailevi Akdeniz Ateşinin Nedenleri

Ailevi Akdeniz Ateşinin tek bilinen nedeni genetik olmaktadır. Çekinik gen ile kuşaklara aktarılan hastalığa dünya üzerinde 10 bin hastada görüşmüştür. Ancak hastalığa bağlı olarak görülen fizyolojik atakların sebebi bilinmemektedir.

Ailevi Akdeniz Ateşinin Belirtileri

Hastalığın ilk belirtileri çocukluk döneminde görülmektedir. Hastalar sürekli olarak hastalık tablosu içerisinde görülmez. Bunun yerine atak ve sağlık dönemleri bulunur. Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının yaşadığı atakların sıklığı hastalara göre değişkenlik gösterir. Ancak hastalık arak döneminde olmadığı dönmelerde hastalar tamamen sağlıklı bir hayat sürmektedir.

Hastalık ilk belirtilerini genellikle 20 yaş öncesinde göstermektedir. Ailevi Akdeniz Ateşi atakları genellikle 12 saat ile 3 gün arasında sürmektedir. Ancak eklemleri tutma ile karakterize ertiftik atakların haftalarca ya da aylarca sürmesi mümkün olmaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşi ataklarının hangi sebepten dolayı tetiklendiği bilinmemektedir. Yapılan çalışmalar enfeksiyon ve stresin etmen olabileceğini göstermektedir. Hastalığın çocukluk döneminde görülen atakları yetişkinlik dönemine göre daha ağır seyretmektedir. Bu sebeple de çocuk hastaların günlük hayatları ciddi şekilde etkilenmektedir. Hastalığın belirtileri içinde ise şunlar yer almaktadır.

  • Tekrarlayan ateş,
  • Ağrı, 
  • Vücutta bulunan zarların iltihaplanması (akciğer zarı, kalp zarı, karın zarı)
  • Cilt bulguları, 
  • Kas ağrıları,
  • Kanda iltihap oranının artması, 
  • Testis torbasında şişme ve hassasiyet, 
  • Dizlerin altında ve ayaklarda kırmızı döküntüler, 
  • Eklem iltihabı, 
  • 38 derecenin üzerinde ateş, 
  • Şiddetli karın ağrısı,

Ailevi Akdeniz Ateşi Nasıl Teşhis Edilir?

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının teşhisinde kan tahlilleri kullanılmakla birlikte hastalığın belirtileri her zaman kan değerlerinde rastlanmaz. Bu sebeple hastalığın ayırt edici özelliği kan değerlerinde sürekli olarak tekrarlayan enfeksiyon artışıdır. Hastalığın kesin olarak tanı alabilmesi için genetik testler de yeterli olmamaktadır. Hastalar genellikle atak ve normal dönem döngülerinden sonra tanı alabilirler.

Ailevi Akdeniz Ateşi Tedavisi

Ailevi Akdeniz Ateşinin tedavisinde hem atakların kontrol altına alınması hem de amiloidoz gelişiminin önlenmesi amacıyla tedavi planlanmaktadır. Bu hedefi gerçekleştirebilen tek ilaç ise kolşisindir. Kolşisin hap formunda olmakla brlikte hem atakların önlenmesinde hem de vücutta oluşan enflamasyonun azaltılmasını sağlamaktadır.Düzenli olarak kolşisin tedavisine devam eden hastalarda atak sayılarında ve şiddetinde azalma görülmektedir. Diğer bir yandan bu ilaç tedavisinin temel amacı atakların azaltılması olmamaktadır. Bunun yerine amiloidoz gelişiminin engellenmesidir. Bu konuda da ilaç %100 başarı sağlamaktadır. İlacın kullanılması ile birlikte hastaların yarısında nöbetler kaybolurken %40 ile 30 arasında değişen kısmında ise baskılanma sağlanmaktadır. Hastaların %10’nun da ise ataklar kontrol altına alınamamaktadır. İlaç tedavisinin başarılı olabilmesi için hastaların hayatları boyunca ve düzenli olarak tedavilerine devam etmeleri gerekir. 

Ailevi Akdeniz Ateşi tedavisi için kullanılan kaşisin ilacının en yaygın görülen yan etkileri içerisinde ishal, karında kramplar, mide bulantısı ve şişkinlik olmaktadır. İlacın bahsedilen yan etkileri ancak yüksek dozlarda kullanıldığında ortaya çıkmaktadır.Hastalığın tablosuna artrit eklenmesi durumunda ise Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı tedavisine artrit tedavisinin de eklenmesi gerekir. Artrit tedavisinde ise nonsteroidal antienflamatuar ilaç grubu kullanılmaktadır.