Aplastik Anemi

Onaylayan Doktor (-lar) ; Akın Kürklü , Deniz Sebzeci • May 10, 2023

KISA YOL

30 Saniyelik Özet

  • Aplastik anemi, kemik iliğinin yeni kan hücreleri üretememesi ile karakterize bir kan hastalığıdır.
  • Genetik, radyasyon, kimyasallar ve virüsler dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlı olabilir.
  • Belirtileri arasında yorgunluk, nefes darlığı, ciltte morarma ve enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık yer alır.
  • Tedavisi, kemik iliği nakli, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar veya kan nakli gibi çeşitli yöntemler kullanılarak yapılır.

Aplastik anemi nedir?

Her yaştan kişilerde görülen bir hastalık olan aplastik anemi Asya’da daha sık görülmektedir. Amerika’da her 1 milyon kişiden 3’ünde görülürken özellikle Doğu Asya’da her 1 milyon kişiden 15’inde görülmektedir.

Kan hücreleri kemik iliği tarafından üretilmektedir. Kemik iliği kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin yanı sıra kanamanın kontrol altına alınmasını sağlayan plateletleri de üretmektedir. Üretilen her kan hücresinin yaşam süresi ise bellidir. Bu sebeple de kan hücrelerinin sürekli olarak üretilmesi gerekir. Ancak söz konusu aplastik anemi olduğunda her türdeki kan hücresinin üretimi yeterli olmamaktadır. bunun yanında bazı ağır vakalarda kemik iliği kan üretimini tamamen durdurur. 

Aplastik anemi nedenleri

Aplastik aneminin nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Ancak hastaların yaklaşık olarak %20’sinde kalıtsal yolla geçen bir bozukluktan kaynaklanmaktadır. En sık görüleni ise Fanconi anemisi olmaktadır. 

Bunun yanında aplastik anemi yüksek dozda radyasyona maruz kalan kişilerde de görülmektedir. Aplastik aneminin oluşmasına neden olan diğer etmenler içerisinde ise bazı kimyasallar ve virüsler de bulunmaktadır. Aplastik aneminin görülmesinin en büyük sebebi ise otoimmün sebepler olmaktadır. Aplastik anemi hastalarından bağışıklık sistemi kemik iliği hücrelerine saldırmaktadır.

Aplastik anemi tanısı nasıl yapılır? (Testi)

Aplastik aneminin tanı alabilmesi için hastanın kemik iliği incelemesinin yapılması gerekmektedir. Aplastik aneminin en büyük özelliği tüm kan hücrelerinin sayılarının düşük olmasıdır. Kemik iliği incelemesi iki farklı şekilde yapılmaktadır.

Kemik iliği aspirasyonunda iğne yardımı ile kemik iliğinden az miktarda sıvı alınmaktadır. Aplastik anemide uygulanan bir diğer yöntem ise kemik iliği biyopsisi olmaktadır. Biyopside ise kemik iliğinden küçük bir örnek alınmaktadır. Hem aspirasyon hem de biyopsi örnekleri kalça kemiğinin arka kısmından alınmaktadır. 

Uygulanan her iki yöntemde de kan hücrelerinin miktarına bakılır. Eğer kan hücrelerinin her üç türü de düşük ise aplastik anemiden bahsedilmektedir. Aplastik anemide hastaların kan hücreleri sağlıklıdır. Hücre sayısının hacmi aynı zamanda hastalığın şiddetinin belirlenmesinde de etkili olmaktadır. 

Aplastik anemi orta, şiddetli ve çok şiddetli olarak kategorize edilmektedir. Orta aplastik anemi hastalarından zaman içerisinde şiddetli aplastik anemiye dönüşebilir. Bu sebeple de hastalığın sürekli olarak takip altında olması gerekir.

Aplastik anemi belirtileri

Aplastik aneminin sebep olduğu semptomlar kan hücre sayısının düşüklüğü sebebiyle ortaya çıkmaktadır. Bu sebeple de hastalarda görülen belirtilerin şiddeti kan hücrelerinin sayısına göre değişiklik göstermektedir. 

  • Hastalarda al yuvar sayısının düşük olması hastanın kendisini zayıf ve yorgun hissetmesine neden olmaktadır.
  • Hastada ak yuvar sayısının düşük olması ise hastaların sık sık enfeksiyon yaşamasına neden olmaktadır.
  • Platelet sayısının düşük olması ise cilt altında kızarmalara, kolay kanamaya, kanamanın durdurulmasının zorlaşmasına ve kırmızı noktalara neden olmaktadır. 

Hastada orta şiddette aplastik anemisi olan hastalarda belirtiler orta ya da hafif şiddetli olarak görülmektedir. Ancak aplastik aneminin şiddetli seyrettiği hastalarda enfeksiyonlar ve kanamalar hayati tehlike oluşturacak kadar ciddi olmaktadır.

Aplastik anemi tedavisi

Aplastik anemi tedavisinde 2 farklı tedavi yöntemi uygulanmaktadır. Bunun yanında hastalar çeşitli klinik deneylerde de yer alabilmektedir. Ancak onaylanmış tedavileri bağışıklık sisteminin baskılanması ve kemik iliği nakli olmaktadır. Her iki tedavi yönteminde de hayat kalma oranı benzerlik göstermektedir. Bu sebeple tedavi seçenekleri arasında seçim yaparken hastanın özelliklerine ve tedavilerin potansiyel risklerine göre karar verilmektedir.

Kemik iliği veya kordon kanı nakli

Çok şiddetli aplastik anemi hastaları için tercih edilen ilk standart tedavi nakil tedavisidir. Nakil işleminde hastadaki anormal kemik iliği hücreleri donörden alınan sağlıklı kan üretebilen kemik iliği hücreleri ile değiştirilmektedir. 

Özellikle 20 yaşından küçük hastalar ve doku uyumu bulunan kardeşi olan hastalar için önerilmektedir. Bunun yanında 20 ile 40 yaş arasında ve doku uyumu bulunan kardeşi olan hastalar için de tavsiye edilmektedir. Aplastik anemi tedavisine genellikle bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ile başlanmaktadır. Ancak ileri evrede hastaların tedaviye yanıt vermemesi durumunda nakil seçeneği ön plana çıkar. İlk tedavi seçeneği olarak nakil planlansa dahi hastalara nakil işlemi gerçekleşene kadar bağışıklık baskılayıcı ilaçlar kullanılabilmektedir. 

Aplastik anemi tedavisi için uygulanan nakil tedavisinde ciddi riskler söz konusu olabilmektedir. Ancak nakil operasyonlarının gelişmesi ve daha sonrasında oluşabilecek risklerin bilinmesi operasyonların çok daha başarılı olmasını ve sonraki süreçte komplikasyonların önlenmesini sağlamaktadır. 

Kemik iliği ya da kordon kanı naklinden sonra oluşabilecek en önemli komplikasyon ise graft reddi ya da graftın yetersizliği olmaktadır. Özellikle nakil öncesinde çok fazla kan nakli yapılmış hastalarda görülür. Bu sebeple de kemik iliği nakli yapılması düşünülen hastalarda operasyon öncesince çok fazla kan naklinin yapılması engellenir. Eğer hastalara kan naklinin yapılması zorunlu ise zaman radyoterapi ile kandaki ak yuvarlar ayrılır. Bu uygulamalar kemik iliği naklinin daha başarılı sonuçlar elde etmesini sağlar. Kemik iliği veya kordon kanı naklinin hafif ve orta şiddetli komplikasyonları ise hastanın alınan dokuyu reddetmesidir. 

Bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi

Ağır aplastik anemi hastaları da dahil olmak üzere aplastik anemi hastalarına uygulanan ve hastaların hayat sürelerini uzatan standart tedavilerden birisi de bağışıklık sistemi baskılayıcı tedavi olmaktadır. Bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavinin uygulanması için hastalarda oluşması gereken şartlar içerisinde şunlar yer almaktadır.

  • 40 yaşından büyük olmak. Kesin tavsiyenin doktorlar ve diğer gerekli şartların sağlanması halinde verilmesi gerekir.
  • Yaşlılık ya da farklı sağlık sorunları sebebiyle nakil işlemini gerçekleştirilememesi
  • Nakil işlemi uygun dönerin bulunmaması
  • Nakil işlemi için sıra bekleyenler,
  • Tüm tedavi seçenekleri değerlendirildikten sonra bağışıklık baskılayıcı tedaviye karar verenler

Bağışıklık baskılayıcı tedavide bağışıklık sistemi baskılanmaktadır. Bu tedavinin uygulanmasının sebebi ise bağışıklık sisteminin kemik iliğine saldırdığı teorisinden kaynaklanmaktadır. Bu sebeple de bağışıklık sisteminin zayıflatılması daha fazla kan hücresinin üretilmesini sağlamaktadır. Tedavi sayesinde hastaların büyük çoğunluğun kan hücresi sayıları normal ya da normale yakın seviyeye ulaşmaktadır. Bu sayede hastaların hayat süresi uzar.

Bağışıklık sistemi baskılama tedavisinin de kısa süreli bazı riskleri bulunmaktadır. Ancak hastalar bu riskler sebebiyle tedaviyi yarım bırakmamalıdır. Bağışıklık sistemi baskılama tedavisi uzun vadede MSD veya lösemi gibi ikinci bir hastalığa neden olabilmektedir. 

Destekleyici tedavi

Aplastik anemi ağırlaştıkça tedavi şeklinin de değişmesi gerekmektedir. Destekleyici tedavilerin içerisinde kan nakli, enfeksiyonları önleme ve büyüme faktörleri gibi yöntemler bulunmaktadır. Destekleyici tedavi seçenekleri hastalığın tedavi edilmesini değil semptomların yönetilmesini sağlamaktadır. 

Bunun yanında yaşı ileri olan ya da genel sağlık durumu sebebiyle başka tedavileri kaldıramayacak hastaların semptomlarının kontrol edilmesi için de kullanılmaktadır. Uzun vadede hastalığın kontrol edilmesi üzerinde herhangi bir etkisi bulunmayan destekleyici tedaviler hastaların yaşam kalitelerinin yükseltilmesini sağlamaktadır.

Kan nakli

Özellikle ağır aplastik anemi hastaları zaman zaman kan nakline ihtiyaç duyarlar. Kan nakli ile hedeflenenler ise şunlar olmaktadır.

  • Yapılan platelet nakli hastaların yaşamını tehdit eden kanama riskini azaltmaktadır.
  • Alyuvar nakilleri ise hastaların nefessiz kalma ve çok yorgun olma gibi semptomlarının giderilmesi için yapılmaktadır.
  • Alyuvar nakli ise vücutta biriken demir miktarının azaltılmasını sağlamaktadır. Çünkü hastaların vücutlarında demir birikmesi hastaların organlarında tahribata neden olmaktadır. 
  • Bunların yanında kan nakli ile plateletlere saldıran antikor hücrelerinin üreme riskinin azaltılmasını sağlamaktadır.

Kan naklinden önce nakledilecek kanın radyoterapi ile ışınlanması ve alyuvarların filtrelenmesi de söz konusu olmaktadır. Kan üzerine yapılan bu değişiklikler sayesinde bağışıklık sisteminin reaksiyon gösterme riski de azalmaktadır. Bunun yanında diğer komplikasyonların da azalmasını sağlayacaktır.

Büyüme faktörleri

Aplastik anemide kullanılan destek tedavilerden birisi olan büyüme faktörleri bir çeşit ilaç grubu olmaktadır. Büyüme faktörleri sayesinde hastalara daha az alyuvar nakli yapılmasına ihtiyaç duyulmaktadır. Ne var ki aplastik anemi hastalarının önemli bir kısmında kemik iliği büyüme faktörlerine cevap vermemektedir. Bu sebeple de büyüme faktörleri bağışıklık baskılayıcı tedaviden ya da kan naklinden sonra hastalara reçete edilmektedir. Bu sayede yeni kan hücrelerinin üretilmesini teşvik ederken enfeksiyon riskini de azaltmaktadır.

Enfeksiyon önleme

Şiddetli aplastik anemi hastaları hayati tehlike oluşturabilecek enfeksiyonlara karşı savunmasızdırlar. Bu enfeksiyonlar çoğu zaman soğuk algınlığı gibi basit enfeksiyonlar olmaktadır. Bu sebeple de aplastik anemi hastalarının kendilerini her türlü enfeksiyon riskinden koruması gerekmektedir. Bunun için de hastaların özellikle kalabalıktan ve hastalardan kendilerini korumaları gerekmektedir.

Hastalarda enfeksiyon belirtilerine rastlanması durumunda tedavi mümkün olan en kısa süre içerisinde sağlanmalıdır. Bunun için de genellikle antibiyotikler kullanılmaktadır.

Soru: Aplastik anemi hastasıyım. Şu an değerlerim Hgb 14, WBC 4, PLT 62. Antibiyotik kullanırken korkuyorum. Hangi tür ilaçları kullanmamam gerektiğini merak ediyorum. Sağlıklı beslenme ve sporla bu hastalığı yenebilir miyim? Maalesef sigarayı bırakmıştım ve tekrar başladım. Birden bırakmam sorun olur mu, yoksa azaltarak mı bırakmalıyım?

S** D** | 21 Mar 2024

Prof. Dr. İlknur Erenler Bayraktar cevabı | 113 gün içinde cevaplandı
Aplastik aneminin tedavisinin hastalara özel olarak planlanması gerekir. Başta bazı antibiyotikler ve antienflamatuar ilaçlar olmak üzere bazı ilaç gruplarının hastalar üzerinde olumsuz etkilerinin olabileceği bilinmektedir. Bu sebeple de kullanılan ilaçların doktor onayı ile alınması gerekir. Sağlıklı ve dengeli beslenmenin yanı sıra düzenli egzersiz yapmak genel sağlığın desteklenmesini sağlar. Ancak bunlar hastalığın tedavisi için yeterli değildir. Sigara kullanımının bırakılması için her sağlık koşulunda olduğu gibi aplastik anemi hastaları için de iyidir.
Doktora Soru Sor