Behçet Hastalığı
İlk kez 1973 yılında prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmış olan behçet hastalığı sebebi tam olarak bilinmeyen ve birçok organı etkileyen bir hastalık olmaktadır. Behçet hastalığı başta Türkiye olmak üzere Akdeniz ülkelerinde ve Japonya’da görülmektedir. Özellikle 20 ile 40 yaş arasındaki kişilerde yaygın olarak görülen behçet hastalığının ülkemizde görülme sıklığı ise 100 bin kişide 460’tır. Çocuk ve yaşılılarda nedir olarak görülen behçet hastalığı, erkeklerde ise kadınlara göre biraz daha fazla görülmektedir.
Behçet Hastalığı Nedir?
Otoimmün hastalıklardan birisi olan behçet hastalığı nadir görülen hastalıklar içerisinde bulunmaktadır. Diğer otoimmün hastalıklarında olduğu gibi behçet hastalığında da hastaların bağışıklık sistemleri kendi dokularına karşı antikor üretirler. Üretilen bu antikorlar da doku yıkımına neden olur.
Behçet hastalığında en sık kan damarları etkilenmektedir. Bu sebeple de özellikle ağız çevresinde yaralar ve ciltte döküntü gibi belirtilere sebep olmaktadır. Hastalık sebebiyle görülen belirtilerin şiddeti ise hastalara göre değişiklik göstermektedir.
Kronik seyirli bir hastalık olan behçet hastalığı bazı dönemlerde remisyon dönemlerine girmektedir. Remisyon dönemlerinde hastalığın belirtilerinde gerilemeler meydana gelir. Ancak bu dönemden sonra alevlenme dönemi başlar ve hastalarda semptomlar eski şiddeti ile geri döner.
Behçet Hastalığının Nedenleri?
Behçet hastalığının nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Bu sebeple çevresel sebepler ve genetik faktörlerin behçet hastalığının sebepleri arasında olduğu düşünülmektedir.
Yapılan çalışmalarda HLA B51 gen bölgesini taşıyan kişilerde behçet hastalığının ortaya çıkma ihtimali daha yüksektir. Bu sebeple de behçet hastalığı özellikle Türkiye, Ortadoğu ülkeleri ve Japonya’da daha sık görülmektedir. HLA B51 geninin yanı sıra hastalarda meydana gelen genetik problemler ve hücresel faktörlerinde hastalığa neden olabileceği düşünülmektedir.
Behçet hastalığının sebebi olarak düşünülen bir diğer etmen ise bazı bakteriyel ve viral kaynaklı enfeksiyonlardır. Bu enfeksiyonların hastaların bağışıklık sistemlerini yanlış yönlendirerek bağışıklık sisteminin vücut dokularına saldırmasına neden olduğu düşünülmektedir.
Diğer otoimmün hastalığa sahip olan kişilerde behçet hastalığının görülme ihtimali de artmaktadır. Genellikle otuzlu yaşlarının başlarındaki kişileri etkileyen behçet hastalığı ülkemizde erkeklerde daha sık görülür iken ABD’de ise kadınlarda daha sık görülmektedir. Erkeklerde ortaya çıkan behçet hastalığı kadınlara göre daha ağır seyretmektedir.
Behçet Hastalığının Belirtileri
Behçet hastalığının belirtileri genellikle orta yaşta ortaya çıkmaktır. Ergenlik döneminde ya da 50 yaşın üzerinde ortaya çıkması ise nadir görülen bir durumdur.
Aft ve Genital Lezyonlar
Behçet hastalığının en karakteristik belirtisi olan ağrılı ağız ülserleri uçuğa benzemektedir. İlk ortaya çıktıklarında kırmızı bir tepe şeklinde görülen lezyonlar daha sonrasında ağrılı bir yara şeklini almaktadır. 1 ile 3 hafta içerisinde iyileşen bu yaralar daha sonrasında yeniden tekrarlamaktadır.
Hastaların %97 ile %99’unda görülen aftlar hastalığın ilk belirtisi olmaktadır. Aftlar bademcikler, dudaklar, diş eti, yanak mukozası ve damakta görülebilir. Hastaların genelinde herhangi bir iz bırakmadan iyileşmektedirler.
Genital lezyonlar ise behçet hastalarının yaklaşık %80’ninde görülmektedir. Tekrarlayıcı özellikte olan bu yaralar erkeklerin testis bölgesinde meydana gelirken kadınların ise vulva ve vajina bölgesinde görülmektedir. Ağız aftlarının aksine genellikle iz bırakırlar.
Kutanöz Belirtileri
Behçet hastalığında en sık görülen belirtilerden birisi ise ciltte görülen belirtilerdir. Bu hastaların ciltlerinde kabarık, kırmızı ve hassas lekeler oluşur. Eritema nodozum olarak adlandırılan bu lezyonlar genellikle alt ekstremitelerde teşhis edilmektedir.
Nazı hastalarda ise cilt belirtileri sivilce şeklinde olmaktadır. Akneiform lezyon olarak adlandırılan bu belirtilerin sıradan aknelere benzemektedir.
Oküler Belirtiler
Özellikle erkeklerde ve genç yaştaki hastalarda en sık karşılaşılan belirtilerden birisi de göz tutulumu olmaktadır. Genellikle hastalığın ilk belirtileri arasında yer almayan göz tutulumları hastalığın başlamasından birkaç yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Hastalığın başında göz tutulumu olmayan hastaların ilerleyen dönemlerinde oküler belirtiler göstermesi ise nadir görülen bir durumdur.
Behçet hastalığının oküler belirtileri arasında göz çevresinde iltihaplanmaya bağlı olarak kızarıklık, ağrı ve bulanık görme bulunur. Bu durum genellikle iki gözü birden etkilemektedir. Üveit olarak isimlendirilen ve gözün orta bölgesinde meydana gelen bu iltihaplar uzun süreli olmakla birlikte tekrarlayıcı özelliktedirler. Behçet hastalarının gözlerinin hem ön hem de arka bölgelerinde iltihaplanmalar görülebilir. Ön bölgede oluşan iltihaplarda hastalar ışığa karşı hassasiyet ve kızarıklık görülürken, gözün arka kısmında meydana gelen iltihaplar ise görme kayıpları yaşanabilmektedir. Eğer iltihaplanma gözün retina bölgesinde olursa yine hastalarda görme kayıpları oluşabilmektedir.
Kas İskelet Sistemi Belirtileri
Behçet hastalarının yarısında aynı zamanda eklem iltihabı da görülmektedir. Vücudun birçok eklemini etkileyen bu iltihaplar özellikle el ve ayak bilekleri ile dizlerde görülmektedir.
Vasküler Belirtiler
Damarların iltihaplanmasına ve pıhtı oluşumuna sebep olan behçet hastalığında hastaların el ve ayaklarında şişmeler ve kızarıklıklar görülebilmektedir. Büyük damarların tutulumu durumunda ise damarlarda anevrizma, daralma ya da tıkanma gibi ciddi sağlık problemleri görülebilir.
Behçet hastalarının %25’inde vasküler belirtilere rastlanmaktadır. Vasküler belirtiler genellikle hastaların bacaklarındaki derin veya yüzeysel toplar damarlarında görülür. Tromboflebit olarak adlandırılan bu durumda iltihapların yanı sıra pıhtı oluşumu da söz konusu olmaktadır.
Hastaların yaşadıkları büyük tıkanmalar ve anevrizmalar ciddi sağlık sorunlarına neden olabilmektedir. Büyük atardamar ve toplardamarın içerisinde özellikle kalpten tüm vücuda kan pompalayan aort, beynin beslenmesini sağlayan ana damar olan karotis ve akciğerlerin beslenmesini sağlayan pulmoner damarlarında meydana gelmesi behçet hastalığına özgü belirtilerinden birisi olmaktadır.
Nörolojik Belirtiler
Behçet hastalığı beyin ve diğer sinir sisteminde iltihaplanmaların meydana gelmesine neden olabilmektedir. Behçet hastalarının yaklaşık olarak %10’nun tespit edilen bu durum ateş, baş ağrısı, dengesizlik ve oryantasyon kaybı gibi belirtiler ile kendini göstermektedir.
Gastrointestinal Sistem Belirtileri
Hastalığın seyri sırasında ishal, karın ağrısı ve kanamalar görülebilmektedir. Sindirim sistemi üzerinde oluşan yaralar genital bölgede görülen lezyonlar ile benzerlik göstermektedir. Genellikle yemek borusu, kalın bağırsak ve ince bağırsağın son kısmında görülmektedir. Lezyonların ilerlemesi ise bölgesel delinmeler söz konusu olabilmektedir.
Diğer Sistemler İle İlgili Belirtiler
Behçet hastalığının belirtileri kalp kası ya da zarında iltihlaplanmalara neden olabilir. Böbrek tutulumunda ise nadiren görülmekle birlikte süzme fonksiyonu ile görevli olan yapılarda enfeksiyon görülmektedir.
Behçet Hastalığının Tedavisi
Hastalığa neden olan etmen tam olarak bilinmediği için behçet hastalığının özel bir tedavisi bulunmamaktadır. Bunun içinde hastalarda görülen belirtilere göre tedavi uygulanmaktadır.
Alevlenme ve yatışma şeklinde seyreden behçet hastalığının tedavisi alevlenme dönemi sona erdiğinde kesilmektedir. Bu sebeple hastalığın tedavisi bulguların şiddetine bağlı olarak değişmektedir. Bu süre genellikle 2 yıllık bir süreci kapsar. Eğer hastalarda göz tutulumu söz konusu ise o zaman tedavinin süresi uzamaktadır.
Behçet hastalığı tedavisinden sonra tamamen semptomsuz olarak hayatlarına devam eden hastalar bulunduğu gibi bazı hastalarda ise semptomlar sık sık tekrarlama devam eder. Behçet hastalığının tedavisinin temeli ise tutulum olan organın hasar görmesinin engellenmesidir.
Ağız Tutulumu
Behçet hastalığının ilk ve en sık görülen belirtisi olan ağız aftlarının tedavisi için kortizonlu kremlerden ve antiseptik ağız gargaralarından yararlanılır.
Göz, Sinir, Sindirim, İskelet ve Kas Tutulumu
Bu hastalarda genellikle kortikosteroid içeren ilaçlar kullanılmaktadır. Bunların yanında kolşisin, azatioprin, siklosporin, siklofosfamid ve biyolojik ajanlardan da yararlanılmaktadır.
Cilt Tutulumu
Cilt tutulumu olan hastalarda cilt üzerine uygulanabilen kremler ve sukralfat süspansiyonlar kullanılır. Lezyonların şiddetli ve geçmeme eğiliminde olması durumunda ise interferon alfa ya da prednizon içeren ilaçlar kullanılmaktadır.
Cerrahi Müdahale
Özellikle ciddi damar tutulumu olan hastaların ilaç tedavisine yanıt vermemesi durumunda başvurulan bir yöntemdir.
