Ewing sarkomu nedir?
Ewing sarkomu kemik ve kemik etrafındaki yumuşak doku hücrelerinde görülen bir kanser türüdür. Söz edilen bu hücrelerin kontrolsüz bir şekilde çoğalması sebebiyle oluşan Ewing sarkomu her yaşta insanda görülebilmesine rağmen genellikle çocuk ve genç erişkinleri etkilemektedir.
Hastalığın sıklıkla görüldüğü yerler içerisinde bacak kemikleri ve leğen kemiği bulunmaktadır. Ancak diğer kemiklerde de görülebilir. Sarkomun en az görüldüğü kemikler içerisinde göğüs, karın, kollar ve diğer bölgedeki yumuşak dokulardır.
Hastalığın tedavisindeki büyük ilerlemeler bu kanserin görünümünü iyileştirmekle birlikte bazı hastalar tedavinin geç etkileriyle karşı karşıya kalmaktadır. Tedavi amaçlı olarak kemoterapi alan gençlerin daha uzun süre yaşaması sebebiyle tedaviden sonra yan etkilerin uzun süreli izlenmesi gerekmektedir
Ewing sarkomu nedenleri
Ewing sarkomunda neyin oldu tam olarak bilinmemektedir. Diğer kanser türlerinin olduğu gibi hücrelerdeki DNA'ların bazı değişikliklere uğraması sebebiyle ortaya çıkar. Bir hücrenin DNA'sı hücre ne yapması gerektiğini söyleyen talimatlar içermektedir. Sağlıklı DNA yapısı bulunan hücreler belli bir oranda büyüme ve çoğalma talimatlarını izler. Bu talimatlar hücrelerin belirli bir zamanda ölmelerini de gerçekleştirilir.
Kanser hücrelerinde ise DNA değişiklikleri sebebiyle farklı talimatlar verilmektedir. Bu değişiklikler kanser hücrelerinin çok daha hızlı bir şekilde üremesine ve daha uzun süre yaşamasına neden olmaktadır.
Kanser hücreleri tümör adı verilen bir kitlenin oluşumuna neden olabilir. Tümör büyüyerek sağlıklı vücut dokusunun istila edebilir. Zaman içerisinde kanser hücreleri parçalanıp vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Bu duruma metastatik kanser adı verilmektedir.
Ewing sarkomunda DNA değişiklikleri genellikle EWSR1 adı verilen geni etkilemektedir. Bu sebeple de Ewing sarkomundan şüphelenilmesi durumunda bu gendeki değişikliklerin aranması için kanser hücreleri test edilmektedir.
Ewing sarkomu belirtileri
Ewing sarkomunun sebep olduğu belirtiler tipik olarak bir kemiğin içinde ve çevresinde başlamaktadır. Genellikle bacaklardaki kemik dokuları etkileyen kanserin kemik içerisinde meydana gelmesi durumunda sebep olduğu belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Kol, bacak, göğüs veya leğen kemiğinde şişlik
- Kemik ağrısı
- Kemik kırılması
- Etkilenen bölgenin yakınında ağrı, şişlik veya hassasiyet
Ewing sarkomu tüm vücudun etkilenmesine neden olan belirtilere de sahiptir. Bunların içerisinde şunlar yer alır.
- Ateş
- Herhangi bir çaba olmamasına rağmen kilo verme
- Yorgunluk
Ewing sarkomu tanı kriterleri
Tanı aşaması genellikle fiziki muayene ile başlamaktadır. Muayene sonuçlarına göre farklı testler ve işlemlerde uygulanabilir.
Görüntüleme testleri
Görüntüleme testleri vücudun fotoğrafını çekerek Ewing sarkomunun yerini ve boyutunun belirlenmesine yardımcı olmaktadır. Bu testlerin içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Röntgen
- MR
- CT
- Kemik taraması
- Pet taraması
Test için hücre örneğinin çıkarılması
Biyopsi olarak da adlandırılan bu işlem için laboratuvarda test edilmek üzere doku örneğinin çıkarılması söz konusudur. Doku, tümöre batırılan bir iğne kullanılarak çıkarılır. Bazı durumlarda doku örneğinin alınması için hastalara ameliyat uygulanması gerekmektedir.
Daha sonrasında numunenin kanser olup olmadığını anlaşılması için laboratuvarlarda özel olarak test edilir. Biyopsi testleri diğer özel testler ile birlikte kanser hücreleri hakkında daha fazla ayrıntı vermektedir. Biyopsi aynı zamanda Ewing sarkomunun doğrulanması için de yapılmaktadır.
Kanser hücrelerini DNA değişiklikleri açısından test etmek
Hücrelerde hangi DNA değişikliğinin olduğunu bulunabilmesi için kanser hücrelerinin bir örneği laboratuvarda test edilmektedir. Ewing sarkomu hücreleri genellikle EWSR1 genindeki değişikliklerde görülmektedir. Çoğu vakada sözü edilen gen FLI bir adı verilen başka bir genle birleşir ve yeni bir gen yaratır. Bu kanser hücrelerinin test edilmesi tanının doğrulanmasına yardımcı olmaktadır.
Ewing sarkomu tedavi yöntemleri
Ewing sarkomu tedavisinde genellikle kemoterapi ve ameliyat kullanılmaktadır. Öncelikli olarak hangi tedavinin değerlendirileceği ise hastanın özel koşullarına göre değişiklik göstermektedir. Diğer tedavi seçenekleri arasında radyasyon tedavisi ve hedefe yönelik tedavi bulunmaktadır.
Kemoterapi
Kanserin güçlü ilaçlarla tedavi edilmesine kemoterapi adı verilmektedir. Bazı vakalarda Ewing sarkomunun ilk tedavisi olarak kullanılır. Bu sayede kanser küçültülür ve kanserin ameliyatla çıkarılması ya da radyasyon tedavisinde hedef alınması kolaylaşır.
Ameliyat veya radyasyon tedavisinden sonra uygulanan kemoterapi tedavileri sayesinde kalan kanser hücrelerinin öldürülmesi mümkün olmaktadır. Bunun yanında vücudun diğer bölgelerine yayılan ilerlemiş kanser için kemoterapi ağrının hafifletilmesine ve kanserin büyümesinin yavaşlatılmasına yardımcı olmaktadır.
Ameliyat
Ewing sarkomunda cerrahi prosedürlerinin temel amacı tüm kanser hücrelerinin çıkarılmasıdır. Bu ameliyatlarda kemiğin küçük bir kısmının ve çevre dokularının bir kısmını çıkarılması gerekir. Nadiren etkilenen kolun veya bacağın tamamen çıkarılması gerekebilmektedir. Bu ameliyatların kol ya da bacakta yapılması durumunda o uzvun kullanım şekli etkilenmektedir.
Bu riskin en aza indirilmesi için ameliyatlar ayrıntılı bir şekilde planlanmaktadır. Cerrahların kemiğin tamamını çıkarmadan kanseri giderebilmeleri çeşitli faktörlere bağlı olmaktadır. Bu faktörler arasında kanserin boyutu, nerede olduğu ve kemoterapinin onu küçültmeye yardımcı olup olmadığı gibi şeyler yer almaktadır.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi kanserin güçlü enerji ışınlarıyla tedavi edilmesini sağlamaktadır. Bu enerjiler içerisinde x ışınları, proton veya diğer kaynaklar bulunmaktadır. Radyasyon tedavisi sırasını da bir makina hastanın etrafında hareket ederken hastalar bir masanın üzerine uzanır. Makine radyasyonu vücuttaki hassas noktalara yönlendirir.
Özellikle ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerinin öldürülmesi için radyasyon tedavisi önerilmektedir. Bunun yanında ameliyatın mümkün olmadığı veya yakın organlara zarar verme ihtimalinin bulunduğu durumlarda da ameliyat yerine hastalara radyasyon tedavisi uygulanabilmektedir. İlerlemiş durumlarda ise radyasyon tedavisi kanserinin büyümesinin yavaşlatılması ve ağrının hafifletilmesi amacıyla kullanılmaktadır.
Hedefe yönelik tedavi
Hedefe yönelik tedavide kanser hücrelerinin büyüyebileceği belli yollara saldıran ilaçlar kullanılmaktadır. Hedefe yönelik tedaviler hücrelerdeki bu spesifik noktaları bloke ederek kanser hücrelerinin ölmesine neden olmaktadır. Ewing sarkomu için araştırmacılar kanser geri geldiğinde ya da diğer tedavilere yanıt vermediği takdirde hedefe yönelik tedavi kullanmayı önermektedir.
Ewing sarkomu tedavisinin yan etkileri
Tüm kanser tedavileri çeşitli yan etkileri neden olmaktadır. Yan etkiler uygulanan tedaviye bağlı olarak değişiklik gösterir kemoterapi ve radyoterapi tedavisinin yan etkileri içerisinde şunlar yer almaktadır.
- İshal
- Mide bulantısı
- Kusma
- Tükenmişlik
Ewing sarkomu tedavisinde yan etkiler ne olursa olsun hastalar palyatif bakımı düşünmek isteyebilirler. Palyatif bakım sayesinde belirtiler ve tedavinin yan etkileri hafifletilebilir. Palyatif bakım sağlayıcıları aynı zamanda hastaların tedavi seçeneklerini anlamalarına da neden olmaktadır.
Ewing sarkomu olan çocuklarda sıklıkla tedavinin geç etkileri görülmektedir. Geç etkiler tedaviden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkan sağlık sorunlarının oluşmasına neden olmaktadır. Bu sağlık sorunları kanser tedavisi tamamlandıktan sonra gelişen yeni ve farklı kanserler olan ikinci kanserleri içerebilir. Kanser tedavisi insanlarda aşağıdaki sorunlara neden olabilmektedir.
- Organ ve dokularda görülen hasarlar
- Büyüme ve gelişmenin etkilenmesi
- Ruh halleri, duygular ve zihinsel sağlık üzerindeki
- Bilgiyi düşünme, öğrenme ve hatırlama yeteneğini etkilenmesi
- Çocuk sahibi olma yeteneğinin etkilenmesi
Ewing sarkomu evreleri
Kanserin evresi kanserin ne kadar yayıldığı ve tümör büyüklüğü ile alakalı olarak bilgi veren terimlerdir. Bunun için çeşitli testlerden yararlanılmaktadır. Evrenin belirlenmesi kanserin nasıl tedavi edilebileceğini bilinmesini sağlamaktadır. Ewing sarkomunda farklı evreleme sistemi kullanılmaktadır.
Lokalize Ewing sarkomu
Ewing sarkomunda lokalize kanser kanserin sadece ilk başladığı dokuda olduğunu göstermektedir. Bunun yanında lenf düğümleri gibi yakındaki dokularda da kanser hücreleri görülebilir. Görüntüleme testleri ve kemik iliği biyopsisine göre vücudun diğer bölgelerine yayılım göstermemiş kanser evresidir.
Ancak görüntüleme testleri vücudun diğer bölgelerinde kanser olduğunu göstermese bile küçük miktardaki kanserin başka bir yere yayılmış olması da mümkündür. Bu sebeple de vücudun herhangi bir yerindeki hücreleri öldürebilen kemoterapi sarkomunun tedavisinin önemli bir parçası olmaktadır.
Metastatik Ewing sarkomu
Ewing sarkomunun metastatik kanser evresinde, kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılım göstermiştir. Yayılım gösterdiği bölgeler içerisinde akciğerler, diğer kemikler veya kemik iliği olabilir. Nadir olarak ise lenf düğümlerine ve karaciğere yayılım göstermiştir.
Tekrarlayan Ewing sarkomu
Tedaviye yanıt vermeyen veya başarılı bir şekilde tedavi edilen Ewing sarkomunun geri dönmesi halinde tekrarlayan Ewing sarkomundan söz edilmektedir. Nüksün en sık görüldüğü yerler akciğerler olmaktadır. Primer tanı ile tekrarlayan hastalığın ortaya çıkışı arasındaki uzun süre daha iyi prognoz ile ilişkili olmaktadır.
Ewing sarkomu TNM evrelemesi
Diğer kanser türlerinde de kullanılan TNM evre grupları Ewing sarkomunda da kullanılmaktadır.
Birinci evre
Ewing sarkomunun neden olduğu tümörler G2 veya G3 gibi yüksek dereceli olmasından dolayı 1 evre kullanılmaz.
İkinci evre
Ewing sarkomunda 2. evre kendi içerisinde 2 alt gruba ayrılmaktadır. Aşama 2A olarak adlandırılan evrede tümörün çapı 8 santimetreyi geçmez ve yüksek derecelidir. Bunun yanında yakındaki lenf düğümlerinde veya vücudun diğer bölgelerindeki organlara yayılım göstermez.
Aşama 2B olarak adlandırılan evrede tümör 8 santimetreden büyük ve yine yüksek derecelidir. Bunun yanında kanser hücreleri lenf düğümlerinde ya da vücudun diğer bölgelerindeki organlara yayılım göstermez.
Üçüncü evre
Ewing sarkomunun 3. evresinde aynı kemikte birden fazla noktada yüksek dereceli tümör bulunduğu anlaşılmaktadır. Bunun yanında kanser hücreleri yakındaki lenf düğümlerine ya da vücudun diğer bölgelerinde yayılmamıştır.
Dördüncü evre
Ewing sarkomunun 4. Evresi de kendi içerisinde ikiye ayrılmaktadır. Aşama 4A olarak adlandırılan evrede kanser akciğerlere yayılmış ancak lenf düğümleri veya vücudun diğer kısmındaki organlara yayılım göstermemiştir. Bu aşamadaki tümörler herhangi bir boyutta ya da sınıfta olabilir.
Sarkomun son aşaması olan 4B aşamasında ise iki farklı senaryo görülebilmektedir. Bu senaryolardan ilki kanser yakınlardaki lenf düğümlerine yayılım göstermekle birlikte ve vücudun diğer bölgelerindeki organlara yayılmış olabilir veya olmayabilir. Bu aşamadaki tümörün boyutu ve sınıfı farklılık gösterebilir.
Aşama 4B'nin 2. senaryosunda ise kanser vücudun diğer bölgelerindeki organlara yayılım gösterir. Ancak akciğerlere yayılmaz. Yakındaki lenf düğümleri ise kanserden etkilenebilir ya da etkilenmeyebilir. Bu aşamadaki tümörlerde herhangi bir boyut ya da sınıfta olabilir.
Ewing sarkomu risk faktörleri
Ewing sarkomu için risk faktörleri şunları içermektedir.
- Hastalık her yaş grubunda görülebilse de çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülme sıklığı daha fazladır. Bu yüzden genç yaşta olmak için bir risk faktörüdür.
- Ewing sarkomu Avrupa kökenli insanlarda daha yaygın olmaktadır. Buna rağmen Afrika ve Doğu Asya kökenli insanlarda daha az yaygın olduğu bilinmektedir.
Ewing sarkomu iyileşme oranı
Ewing sarkomunda hayatta kalma oranı kanserin yayılıp yayılmadığına bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Eğer kanser yayılım göstermediyse 5 yıllık sağ kalım oranı %82 olmaktadır. Kanser yayılım gösterdiyse ne kadar yayıldığına bağlı olarak hayatta kalma oranı %39 ile %71 arasında değişiklik göstermektedir.
Ewing sarkomu türleri
Evin sarkomu oluştuğu yere bağlı olarak 4 ayrı türe bölünmektedir.
Kemik tümörü
Ewing sarkomlarının %87'si kemiklerde görülmektedir. Genellikle uyluk, pelvis, kaburga ve üst kol kemiklerinde bulunur. Ancak tümör herhangi bir kemikte de büyüme gösterebilir.
Yumuşak doku tümörü
Ewing sarkomunun bu türlü kemiklerin etrafındaki kıkırdak gibi yumuşak dokularda meydana gelmektedir.
Periferik primitif nöroektodermal tümör
Sinirlerden oluşan bu tür tümör vücudun birçok bölgesinde büyüme gösterebilmektedir. Kısaca PNET olarak adlandırılmaktadır.
Askin tümörü
Göğüs duvarında oluşan bir tür PNET tümörüdür.
