Akromegali (Hipofiz Bezi Bozukluğu)

Nadir görülen hastalıklardan birisi olan akromegali genellikle el ve ayakların fazla büyümesi ile kendini göstermektedir. Sıklıkla hipofiz bezinin büyüme hormonunu fazla salgılaması nedeniyle görülmektedir. Genellikle 30 ile 50 yaş aralığında tanı alan hastalığın en kısa süre içerisinde tedavi edilmesi gerekmektedir. Aksi halde hastalarda hayati tehlike söz konusu olmaktadır.

Akromegali (Hipofiz Bezi Bozukluğu) Nedir?

İlk olarak 1886 yılında keşfedilen akromegali uçlarda büyüme anlamına gelmektedir. Hastalarda bu değişimin yaşanmasının sebebi ise hipofiz bezinde bulunan tümörlerin yetişkinlerde fazla büyüme hormonu salgılanmasına neden olmasıdır.

Akromegali (Hipofiz Bezi Bozukluğu) Nedenleri

Akromegali hastalığının en sık görülen nedeni ön hipofizin BH salgılayan hücrelerinde görülen ve iyi huylu olan adenomlardır. Tümör olarak da adlandırılabilen adenomların kanser ile karıştırılmaması gerekir. Akromegali hastalarında görülen adenomlar ise genellikle büyük olmaktadır.

Ayrıca son yıllarda yapılan bazı çalışmalar akromegalinin kalıtsal olabileceği yönündedir. Çünkü bu hastalığın aynı soydan en az iki kişide görülmesi söz konusu olmaktadır.

Akromegali (Hipofiz Bezi Bozukluğu) Belirtileri

Hipofiz bezinde yer alan adenomların ergenlik öncesinde ortaya çıkması durumunda çocukların kemiklerinde, bağ dokularında ve kıkırdaklarında anormal büyümeye neden olmaktadır. Bu durum da kendini devlik olarak gösterir.

Yetişkinlerde adenom bulunması halinde ise yumuşak dokuda büyüme söz konusu olmaktadır. Bu sebeple de hastaların yüzlerinde kabalaşma, alt çenenin öne doğru çıkması, kaş kemiklerinin belirginleşmesi, burun, dudak ve dilde büyüme, cildin yağlanması, dişlerin birbirinden ayrılması, derinin kalınlaşması, ten kokusunun değişmesi, fazla terleme gibi belirtilerinin yanı sıra hastalarda görülen diğer belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Ellerde uyuşma ve karıncalanma,
• Burun tıkanıklığı,
• Seste kalınlaşma,
• Karpal tünel sendromu,
• Eklem ağrıları,
• Yorgunluk,
• Baş ağrısı,
• Görme bozukluğu,
• Horlama,
• Adet düzensizliği,
• Göğüsten süt gelmesi,
• Erkeklerde cinsel gücün azalması,

Akromegali (Hipofiz Bezi Bozukluğu) Nasıl Teşhis Edilir?

Hastalığın belirtilerinin neden olduğu dış görünüş değişikliğinin çok yavaş ilerlemesinden dolayı hastanın ve yakınlarının bu değişikliği fark etmesi uzun yıllar alabilmektedir. Bu sebeple de hastalığın tanı alması genellikle 5 ile 7 yıl arasında gecikmektedir. Bu gecikme sebebiyle hipofiz bezinde bulunan adenom da büyümektedir.

Hastaların dış görünüşleri akromegaliden şüphelenmeye neden olsa dahi tanını kesinleşmesi için laboratuvar testlerinden yardım alınması gerekmektedir. Hastalığın teşhis edilmesi için kullanılan testler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Kanda büyüme hormonu,
• İnsülin benzeri büyüme faktörü,
• Şeker yüklemesi yapılarak kandaki büyüme hormonunun baskılanıp baskılanmadığının incelenmesi,
• Hipofiz bezinin MR görüntüleri,

Akromegali (Hipofiz Bezi Bozukluğu) Tedavisi

Akromegalinin ilk tedavi seçeneği hastaların hipofiz bezinde yer alan adenomun çıkarılmasıdır. Bu ameliyatların hedefi ise adenomların tamamen çıkarılması ve çevre dokulara baskı söz konusu ise bunun giderilmesidir. Bu sayede kandaki büyüme hormonu dengelenebilir.

Cerrahi Yöntem

Akromegali tedavisinin kesin çözümü cerrahi müdahale ile hipofiz bezinde yer alan tümörün çıkarılmasıdır. Bu operasyonlarda endoskopik ya da mikroskobik yöntemler kullanılmaktadır. Genellikle hastaların burunlarından girilir ve sfenoid sinüs alanından geçilerek hipofizde yer alan adenomlara ulaşılır.

TSS olarak adlandırılan bu operasyonlarda tam olarak çıkarılamayan adenomların var olması ya da BH seviyesinin düşmesine rağmen yeterli seviyeye gelmemesi durumunda hastalara operasyon sonrasında tıbbi tedavi uygulanmaktadır. Bu tedavide Dopamin agonistleri, Somatostatin analogları ve BH reseptör antagonistleri kullanılmaktadır. Diğer bir yandan anestezi alması sakıncalı olan hastalarda uygulanan ilk tedavi yöntemi ilaç tedavisi olmaktadır.

İlaç tedavisinde uygulanacak ilaçların kombinasyonları ya da dozlarının ayarlanmasında endokroniloji uzmanları görev almaktadır. Son olarak ilaç tedavisine de yanıt vermeyen ya da adenomları  son derece küçülmüş olan hastalara ışın tedavisi uygulanmaktadır.

Hangi Durumlarda Akromegali (Hipofiz Bezi Bozukluğu) Hastalığından Şüphelenilmesi Gerekir?

Akromegali hastalarının fiziksel değişimleri son derece yavaş olduğu için hastalığın fark edilmesi zaman almaktadır. Ancak aşağıda yer alan değişiklikler söz konusu ise dikkatli olunması gerekir.

• Yüzüğünüz, ayakkabınız ya da saatiniz sıkmaya başladıysa,
• Diş protezleriniz damaklarınıza oturmuyorsa,
• Yakın çevreniz sizi irileşmiş buluyorsa,
• Dişler arasında açılma varsa,
• Horlama ve apne tedavisinden sonra dahi şikayetlerin ve burun tıkanıklığının devam etmesi durumunda,
• Diyet uygulamanıza rağmen kan şekerinizin kontrol altına alınamaması,
• Karpal tünel ameliyatı olmanıza rağmen ellerinizdeki uyuşukluk devam ediyorsa,

Akromegali ameliyatı sonrası süreç nasıl ilerler?

Akromegali ameliyatından sonra önemli bir komplikasyon gelişmediği sürece hastalar beyin cerrahisi bölümüne transfer edilir. Hastane yatışı sırasında hastaların takibi beyin cerrahlarının yanı sıra kulak burun boğaz ve endokrinoloji uzmanları tarafından da takip edilir. 

Hastaların ameliyattan sonraki dönemlerinde duyabilecekleri herhangi bir tıbbi tedavinin tespiti için kandaki sodyum ve kortizol seviyeleri kontrol edilmektedir. Ameliyattan sonraki 24 saat içerisinde GH seviyesinin yükselip yükselmemesine göre erken yeniden ameliyatın gerekli olup olmadığının değerlendirilmesi için hastanın MR görüntüsü incelenir.

Akromegali hastaları ne kadar yaşar?

Akromegali hastalarının yaşam süreleri hastalık ve neden olduğu komplikasyonlar sebebi ile 10 yıl kısalmaktadır. Akromegali hastalarında ölüm nedenleri aşağıda belirtildiği gibi olmaktadır.

• Hastaların %40- %60’ı kalp yetmezliği, ritim bozuklukları ve koroner yetmezlik gibi kardiyak hastalıklar nedeni ile olmaktadır.
• Ölümlerin %10- %15’i özellikle kolon ve göğüs kanseri sebebi ile olmaktadır.
• Akromegali hastalarında uyku apnesi sendromu nedeni ile ölüm oranı ise %6- %25 olmaktadır.

Akromegali hangi hormon kaynaklıdır?

Akromegali hipofiz bezi tarafından salgılanan ve büyüme hormonlarından birisi olan BH ya da GH hormonlarının fazla salgılanması sebebi ile görülmektedir. Hipofiz bezindeki tümörün belirtilen hormonları üretmekle görevli olan hücrelerde gelişmesi sonucunda bahsedilen hormonlar daha fazla salgılanmaktadır.