Moyamoya Hastalığı

Onaylayan Doktor (-lar) ; Sevin Balkan , Mehmet Ali Akalın • Kas 09, 2023

KISA YOL

Moyamoya hastalığı

Japonca mimetik bir elime olan Moyamoya ismini anjiyografilerde alınan beyindeki dumanlı görünümden almaktadır. Dumanlı görünümün ortaya çıkmasında ise birbirine dolanmış küçük damarlar neden olmaktadır. Nadir hastalıklar içerisinde yer alan Moyamoya hastalığının henüz bir tedavisi bulunmamaktadır.

Moyamoya hastalığı ilk olarak doktorların ameliyatlarda anjiyogram adı verilen ve damar taramalarının yapıldığı işlem sırasında keşfedilmiştir. Kontrast madde ile yapılan bu taramalar sırasında yeni oluşan damarların bulut görünümünde olmasından dolayı da Japonca duman bulutu anlamına gelen Moyamoya ismini almıştır.

Moyamoya hastalığının en sık görüldüğü yer Japonya olmaktadır. Japonya’da görülme sıklığı 100.000 kişide 5 olmaktadır. Avrupa ülkelerinde bu oran onda biri kadar olmaktadır. Amerika’da yaşayan Asya kökenlilerde görülme sıklığı ise beyaz Amerikalılara göre 4 kat daha fazla olmaktadır.

Moyamoya sendromu nedir?

Beyindeki kan damarlarında görülen bir hastalık olan Moyamoya hastalığında şah damarlarından birinin ya da her ikisinin de kapanması ya da daralması söz konusu olmaktadır. Bunun yanında ön ve/ veya orta serebral arterlerde de tıkanıklık ya da daralma görülebilir. Bu damarlar beyinin üçte ikisine kan ve oksijen sağlayan damarlar olmaktadır. Bu tıkanıklığın telafi edilmesi ve beynin yeniden kanlanması için beyinde yeni kan damarları oluşur.

Ancak acil durumlar için oluşturulan bu küçük damarlar ana arterler kadar beyne kan sağlayamaz. Bu sebeple de zaman içerisinde yeni oluşan damarlarda kanamalar görülür. Bu durum ciddi komplikasyonların yaşanmasına neden olur.

Moyamoya hastalığı genellikle Asya kökenli olan kişilerde görülen bir hastalıktır. Ancak diğer etnik gruplarda görülme ihtimali de her geçen gün artmaktadır. Bunun yanında Moyamoya hastalığı doğumda kadın olarak tanımlanan kişilerde iki kat daha fazla görülmektedir. Hastalığın en sık görüldüğü yaş aralığı ise 5 ile 10 yaş aralığı ile 30 ile 35 yaş aralığıdır.

Moyamoya sendromu tanı kriterleri

Eğer doktor Moyamoya hastalığından şüphelenir ise hastalardan isteyebileceği testler içerisinde şunlar yer almaktadır.

Serebral arteriyografi

Serebral arteriyografi işleminin uygulanması için öncelikle hastaların kollarında ya da bacaklarında bulunan arterlerden kontrast madde enjekte edilir. Daha sonrasında kan damarlarının görüntülenebilmesi için röntgen taraması yapılır. Bu tarama sayesinde kan damarlarının ne kadar daraldığı ve akış düzenlerini haritalamak mümkün olmaktadır.

Manyetik rezonans anjiyografi (MRA)

Kan damarlarının içerisinde herhangi bir anormal durumun olup olmadığının araştırılması için yapılan bu testte manyetik alan ve radyo dalgalarına sahip bir bilgisayar kullanılmaktadır.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

Vücudun içinin fotoğrafını çekmek için kullanılan MRI teknolojisi ile aynı zamanda kan akışının nasıl göründüğü de tespit edilebilmektedir.

Moyamoya sendromu belirtileri

Moyamoya hastalığının karakteristik belirtileri içerisinde felç ve tekrarlanan geçici istemik ataklar bulunmaktadır. Bunun yanında hastalığa ait diğer belirtiler içerisinde şunlar da yer almaktadır.

Beyin kanaması
Anevrizma
Baş ağrıları
İstemsiz hareketler
Gelişim geriliği
Duyular ile ilgili sorunlar
Bilişsel yetenekler ile ilgili sorunlar
Nöbetler

Çocuklarda görülen Moyamoya hastalığı felçlere ve nöbetlere neden olurken, yetişkinlerde görülmesi durumunda felçlere ve kanamaya neden olmaktadır. Çocuklarda görülen belirtiler içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

Nöbetler
Kusma ve uykulu halin eşlik ettiği şiddetli baş ağrısı
Dik duramama veya yürüyememe
Görme kaybı
Çift görme
Vücudun bir tarafında uyuşukluk ya da zayıflık

Bazı hastalarda bu belirtiler hızlı bir şekilde kaybolmaktadır. Bu sebeple de kalıcı sorunlara yol açmazlar. Ancak belirtilerin günlerce sürmesi durumunda gerçek bir istemik inme söz konusu olmaktadır. acil tıbbi yardım alınması önerilir.

Moyamoya sendromu nedenleri

Moyamoya hastalığının nedeni henüz keşfedilmemiştir. Ancak doktorlar hastalığın genetik geçişli olduğu kadar edinmiş formların da olabileceğini düşünmektedir. Bu fikirlerin kesinleşebilmesi için ise hastalığın aktarılmasına neden olan genin araştırması devam etmektedir.

Bunun yanında Moyamoya hastalığı bazı vakalarda başka bir sağlık durumuna bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bu duruma da Moyamoya sendromu ya da fenomeni adı verilmektedir. Moyamoya hastalığının ikincil durum olarak görüldüğü sağlık durumları içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

Nörpfibromatozis tip 1
Down sendromu
Graves hastalığı
Radyasyon vaskülopatisi
Orak hücre hastalığı
Ateroskleroz

Moyamoya sendromu tedavi yöntemleri

Moyamoya hastalığının tamamen tedavi edilmesini sağlayan herhangi bir tedavi bulunmamaktadır. Ancak hastalığın ilerlemesinin yavaşlatılması ve semptomlara yönelik olarak tedaviler uygulanmaktadır. Bu tedavilerin başında ise ilaç tedavileri yer alır. Ancak kullanılan ilaç sorunun tam olarak ortadan kalkmasını sağlamadığı için durum kötüleşmeye devam edebilir. Bu vakalarda da ameliyat önerilebilmektedir.

Moyamoya hastalığının teşhis edilmesinde altın standart serebral anjiyografi olmaktadır. Bunun yanında Suzuki sistemine göre 6 aşamaya ayrılmaktadır. Bu aşamalar ise şunlardır.

Birini aşamada şah damarı çatalının daralması görülür.
İkinci aşamada Moyamoya hastalığının başlaması ve intrakaniyal ana arterin dilatasyonu söz konusu olmaktadır.
Üçüncü aşamada hastalık yoğunlaşır. Bu sebeple de anterior serebral arter ve serebral arterdeki kusurların arttığı gözlemlenir.
Dördüncü aşama Moyamoya minimizasyonu ve posterior serebral arterde ortaya çıkan kusurlar görülür.
Beşinci aşamada moyamoyanın azaltılması ve dış karotid arter kollaterallerinin gelişimi gözlemlenir.
Son aşama olan altıncı aşamada ise yalnızca dış arterler ve verteral arter yoluyla dolaşım söz konusu olmaktadır.

İlaç tedavisi

Moyamoya tedavisinde kullanılan ilaçlar içerisinde şunlar yer almaktadır.

Görece daha küçük kan damarlarındaki pıhtılaşmanın önüne geçmek için aspirin,
Nöbetlerin engellenmesi için antikonvülsanlar,
Kan pıhtılarının önlenmesi için kullanılan bir diğer ilaç grubu da antikogülanlar olmaktadır. Ancak bu ilaç grubunda kanama riski yüksek olduğu için ancak belli koşulların oluşması durumunda reçete edilmektedir.
Hastalığın belirtilerinden birisi olan baş ağrılarının kontrol altına alınması için kalsiyum kanal brokerleri kullanılmaktadır. Ancak bu ilaçların aynı zamanda kan basıncı düşürücü etkisi de bulunmasından dolayı hastalığın neden olabileceği potansiyel felç riskini de arttırmaktadır. Bu sebeple de gerekli şartların oluşması durumunda kullanılmaktadır.

Moyamoya sendrom ameliyatı

İlaçların yeterli gelmediği hastalarda kanamaların görülmeye başlaması ve klinik durumun kötüleşmesi durumunda bypass ameliyatı önerilmektedir. Bu ameliyatların amacı ise şunlar olmaktadır.

Donör arter olarak kafa derisindeki arterlerin kullanılması ile tıkalı arterlerin bypass edilmesi
Kan akışının bozulduğu bölgelere kan akışının yönlendirilmesi
Daralan kan damarlarının açılması

Moyamoya sendromu ile yaşam nasıl ilerler?

Moyamoya hastası olan kişilerin hayatları özellikle felç riskinden dolayı kısıtlanmaktadır. Bu sebeple de felcin belirtilerinin bilinmesi ve belirtilerin görülmesi durumunda en kısa süre içerisinde hastaneye başvurulması gerekmektedir. Felcin belirtileri içerisinde şunlar yer almaktadır.

Yüzün bir tarafının uyuşması ve gülümsemeye çalışılması durumunda yüzün bir tarafının sarkması
Kol zayıflığı
Konuşmada güçlük yaşanması

Bu belirtilerden herhangi birinin görülmesi durumunda acil yardım çağrısının yapılması gerekmektedir. Felç ve inmenin diğer belirtileri içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

Şiddetli baş ağrısı
Bilinç bulanıklığı
Yürümede sorun yaşama
Vücudun tek taraflı uyuşması
Görme sorunları