Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı)

Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı) Nedir?

Doğum kusurları içerisinde en sık görülen durumlardan birisi olan spina bfida, gebeliğin ilk aylarında fetüsün omurgasının eksik gelişmesinden kaynaklanmaktadır. Bu sebeple de ayrık omurga olarak da adlandırılır. 

Hamileliğin ilk 28 gününde oluşan bu durum doğumda belirgin bir şekilde gözlemlenebilir. Nöral tüp defekti türleri içerisinde yer alan spina bfida bazı vakalarda herhangi bir sağlık sorununa yol açmazken bazı vakalarda ciddi belirtilerin görülmesine neden olabilmektedir.

Belirti görülmeyen bebeklerde herhangi bir tedaviye gerek duyulmaz. Ancak ciddi spina bfida durumu ile doğan bebeklerin omurgalarında, sinirlerinde ve omurilikte önemli hasarların olduğu açık lezyonlar bulunmaktadır. Bu açıklık ameliyat ile onarılabilir. Ancak sinir hasarının giderilmesi mümkün olmaz. Bu sebeple de kalıcı sakatlık görülebilir. Sakatlık özellikle vücudun alt tarafını etkiler.

Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı) Çeşitleri

Spina bfidanın 3 alt türü bulunmaktadır. Bu türlerin içerisinde şunlar yer alır.

Spina Bfida Occulta

Gizli spina bfida olarak da adlandırılan bu durum en yaygın görülen türü olmaktadır. Bu türde bebeklerin omurgalarının vertebra adı verilen bir veya birden fazla kemiğinde küçük bir ayrılma veya boşluk bulunur. Genellikle herhangi bir belirti göstermemesinden dolayı çoğu kişi bu hastalığa sahip olduğunu bilmez. Bu sebeple de başka amaçlarla uygulanan testler ile tesadüfü olarak bulunur. Cildin omurgadaki deformiteyi örtmesi sebebi ile fark edilmeyen bu durumda bazı kişilerde deformite üzerindeki ciltte kırmızı ya da mor ya da kıllanma gibi değişiklikler görülebilmektedir.

Spina bfida occulta nadir olarak ergenlik döneminde bazı sorunlara neden olabilmektedir. Çünkü ergenlik dönemine kadar omurilik omurgaya bağlanmıştır. Ergenlikteki büyüme atağında ise omurilik sinirleri gerilir. Sonuçta bacaklarda güçsüzlük ve uyuşma, mesane enfeksiyonları, mesane ve bağırsak kontrolünün kaybedilmesi gibi bazı zorluklar yaşanmaya başlar. Omuriliğin gerilme derecesi ile görülen belirtilerin şiddetti aynı doğrultuda olur. Bazı durumlarda belirtiler çok fazla şiddetlenir. Bu durumlarda ameliyat önerilir.

Meningosel

Nadir görülen spina bfida türü olan meningosel, omurilikteki açıklıktan omurilik sıvı kesesi çıkıntı yapar. Bu sebeple de herhangi bir sinir etkilenmez. Ancak bu türe sahip olan bebeklerde bağırsaklar ve mesane de dahil olmak üzere bazı küçük işlevsel sorunlar görülebilmektedir. 

Meningosel durumunda oluşan kese sırttan fark edilebilir. Bu durum ile doğan bebeklerde genellikle herhangi bir sinir hasarı olmadan ameliyat edilebilirler. Ameliyatın bebeklik döneminde yapılması önerilmektedir.

Meningomyelosel

Spina bfidanın en şiddetli formu olan meningomyelosel, her canlı 1000 doğumda 1 görülen bir durumdur. Spina bfidanın bu formu ile doğan bebeklerde omurilik düzgün bir şekilde oluşmaz. Gelişmemiş omuriliğin bir kısmı sırttan dışarı çıkar. Beyin omurilik sıvısı ve kan damarları içeren bir kese genellikle cilt ile örtülmeyen ve sinirlerin ve dokuların açığa çıktığı çıkıntılı omuriliği çevreler.

Bu tür ile doğan bebeklerin %70- %90’nında kafatasının tabanındaki kusurdan dolayı hidrosefali görülür. Hidrosefalinin tedavi edilmemesi halinde beyin hasarına, nöbetlere veya körlüğe neden olabilecek beyin omurilik sıvısı aşırı derecede birikir. Bunun önlenmesi için de beyindeki fazla sıvının karın boşluğuna boşalmasını sağlayacak şantlar yerleştirilir. 

Spina bfidanın bu formu ile doğan bebeklerde genellikle lezyonun alt kısmında felç ve güçsüzlük görülmektedir. Bu durum uzuvların, mesanenin ve bağırsakların etkilenmesine neden olmaktadır. Aşırı durumlarda ise vücudun üst kısmının da etkilenmesi mümkündür. 

Yetişkinlerde Spina Bfida

Spina bfida hastalığı olan yetişkinler çocuklarda görülen sorunlardan farklı sorunlar ile karşı karşıya kalmaktadır. Bu sorunların içerisinde şunlar yer almaktadır. 

• Kas gücü ve esnekliği kaybı, daha az fiziksel dayanıklılık ve duyusal azalma gibi normal yaşlanma süreci spina bfida olan yetişkinlerde çok daha şiddetli ve hızlı bir şekilde görülmektedir.
• Omuriliğin çevresindeki dokuya nağlanması ile oluşan omurilik bağlanması, cilt yaralarına, hızlı ilerleyen skolyoza, his kaybına, ağrıya, idrar yolları enfeksiyonuna ve idrar sızıntısına neden olabilmektedir.
• Kabızlık veya karın ağrısı gibi bağırsak düzeninde değişiklikler görülür.
• Osteoporoz, erken başlangıçlı artrit ve ilerleyici sırt ağrısı gibi ortopedik sorunlar
• Ciltte his kaybı, dolaşım bozukluğu, yaraların geç iyileşmesi, terleme yeteneğinde azalma ve morarma gibi geç iyileşme belirtileri ortaya çıkar.
• Lateks alerjisi
• Yüksek tansiyon
• Uzun vadede kalbe zarar verebilen obstrüktif ve santral uyku apnesi
• Spina bfidalı kişilerde obezite oranı da yüksek olmaktadır.
• Bu hastalığa sahip olan kadınlar hamile kalabilir. Ancak hastalık hamilelik sürecinin daha karmaşık hale gelmesine neden olur.

Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı) Nedenleri?

Bu hastalığın ortaya çıkmasının altında yatan nedenler net değildir. Ancak uzmanlar genetik faktörler ile çevresel faktörlerin birleşiminin ana neden olduğunu düşünmektedirler. Bu sebeple de nöral tüp defekti ile aile öyküsünün bulunması ve hamilelik sırasında çok az B9 diğer adı ile folat vitaminin alınması gibi etmenlerin rol aldığı düşünülmektedir.

Bunun yanında spina bfida görülme riskinin artmasına neden olabilecek etmenler içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

• B-9 vitaminin doğal hali olan folat bebeklerin anne karnındaki gelişimleri için son derece önemlidir. Folik asit ise takviyelerde ve güçlendirilmiş gıdalarda bulunan sentetik bir formudur. Folat seviyesinin çok düşük olması nöral tüp defekti türlerinin görülme riskini arttırmaktadır.
  
  
• Nöral tüpün etkilenmesine neden olan bir hastalığa sahip bir çocuğa sahip olmak doğacak diğer çocuklarda da bu durumun görülme riskini arttırmaktadır. Eğer ilk iki çocukta bu durum bulunuyorsa risk daha fazla artmaktadır. Bunun yanında annede de nöral tüp defektinin bulunması riskin artmasına neden olmaktadır.
  
  
• Gebelik sürecinde valproik asit gibi anti nöbet ilaçlarının kullanılması spina bfida riskinin artmasına neden olmaktadır. Bu ilaçlar, vücudun folat ve folik asit kullanma yeteneğini engelleyebilir.
  
  
• Hamile kalmadan önce kontrol edilemeyen diyabetin bulunması durumunda da risk artmaktadır.
  
  
• Gebelik sürecinde anennein obez olması riskin artmasına neden olur.
  
  
• Bazı kanıtlar hamileliğin ilk haftaların annenin vücut ısısının artmasının spina bfida riskinin artmasına neden olduğunu göstermektedir. Vücut ısısı artışı sauna, jakuzi ya da ateş sebebi ile görülebilir. 

Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı) Belirtileri

Spina bfida da görülebilecek belirtiler hastalığın türüne ve hastalara göre değişiklik göstermektedir. 

Spina Vifida Occulta

Bu türün tipik belirtileri bulunmaz. Bunun sebebi ise omurilik sinirlerinin etkilenmemesidir. Ancak bazı durumlarda omurgadaki küçük boşluğun üzerindeki ciltte değişiklikler görülebilir. Bu durum özellikle yenidoğanlarda görülmektedir. Bu değişiklikler içerisinde kıllanma, çukur ya da doğum lekesi bulunmaktadır. Bazı durumlarda ise görülen bu cilt değişiklikleri MR veya omurilik ultrasonu ile tanı alabilen omurilik sorunun belirtisi olabilmektedir. 

Meningosel

Bu tipte görülen belirtiler bağırsak ve mesane kontrolünün etkilenmesidir.

Miyelomeningosel

Spina bfidanın en ciddi türü olan bu türde omurganın alt kısmında ya da sırtın orta kısmında birkaç omur boyunca açıklık görülmektedir. Zarlar, omuriliğin bir kısmı ve sinirler doğumda dışarı çıkarak bir kese oluşturur. Dokular ve sinirler genellikle açıktadır. Ancak bazı kişilerde deri keseyi örtebilir. Bu türle doğan bazı bebeklerde bağırsak ve mesane fonksiyonunda çeşitli sorunlar görülebilmektedir. Bunun yanında bacaklarda güçsüzlük ve hareket sorunu da görülebilir. Bebeklerin beyin dokusuna baskı uygulayabilen hidrosefali durumu da görülebilmektedir.

Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı) Tanı Kriterleri

Bebeğin anne karnında iken sağlık durumunun kontrol edilmesi aşamasında spina bfida açısından da çeşitli değerlendirmeler yapılmaktadır. Yapılan bu testler kesin sonuçları vermez. Bu sebeple de kan testlerinin sonuçlarının pozitif çıkması durumunda dahi bebeğin bu rahatsızlıkla doğmama ihtimali bulunmaktadır.

Ancak testlerin negatif çıkması halinde bebeğin spina bfida ile doğma ihtimali son derece düşüktür. Bu sebeple de doğum uzmanı ile testler hakkında görüşülmesi gerekmektedir. Spina bfida tanısında kullanılan testler içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

Kan Testleri

Spina bfida tanısı gebelik sırasında kan testleri ile taranabilmektedir. Ancak tanı genellikle ultrason görüntülemesi ile konulmaktadır. 

Anne serum alfa- fetoprotein (MSAFP) testi

Bu test için kan örneği alınır. Daha sonrasında alfa- fetoprotein açısından test edilir. Bu bebek tarafından üretilen bir protein türüdür. Az miktarda AFP’nin plesantayı geçip hamilenin kan dolaşımına girmesi tipiktir. Ancak yüksek miktarda AFP seviyesi bebekte spina bifida olduğunun işareti olarak düşünülür. Ancak bu durumda doğan tüm bebeklerde görülmez. 

Yüksek AFP seviyesini doğrulamak için test

AFP’nin değişken seviyeleri doğmamış bebeğinin yaşının tahmin edilmesi veya birden fazla bebeğin varlığı gibi diğer faktörlerden kaynaklanabilmektedir. Sonuçların doğrulanması için takip kan testlerinin yapılması gerekir. Sonuçların yüksek çıkmaya devam etmesi durumunda ultrason muayenesi de dahil olmak üzere daha fazla değerlendirmeye ihtiyaç duyulmaktadır.

Diğer kan testleri

Doktorlar MSAFP testini iki veya üç farklı kan testi ile birlikte gerçekleştirebilir. Bu testler Down sendromu olarak da bilinen trizomi 21 sendromu gibi diğer rahatsızlıkların taranmasını sağlamaktadır. Genellikle MSAFP testi ile birlikte yapılır. 

Ultrason

Ultrason görüntülemesi bebekte spina bifidayı doğumdan önce teşhis etmenin en doğru yoludur. Hamilelik sırasında ultrason hamileliğin ilk 11- 14 haftasında yapılabilir. Bazı durumlarda ise ultrason 18 ila 22. Haftalar arasında uygulanabilmektedir. Bu muayene doğumda mevcut olabilecek rahatsızlıkların belirlenebilmesi açısından son derece önemlidir. 

Gelişmiş bir ultrason açık omurga veya bebeğin beynindeki özellikler gibi spina bifida belirtilerinin tespit edilmesini sağlayabilir. Bazen ultrason görüntüleri doktorlara durumun ne kadar ciddi olduğunu göstermektedir.

Amniyosentez

Doğum öncesi ultrasonda spina bifida varlığı tespit edilir ise amniyosentez adı verilen bir test istenebilmektedir. Bu test sırasında bebeği çevreleyen amniyotik keseden sıvı örneğinin alınması için iğne kullanılmaktadır. Bu test genetik hastalıkların ekarte edilebilmesini de sağlamaktadır.

Amniyosentez testinin potansiyel riskleri hakkında uzman ile görüşülmesi gerekmektedir. Ancak bu riskler içerisinde bebeğin kaybedilmesi nadir görülen bir durumdur. 

Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı) Tedavi Yöntemleri

Spina bifida tesavisi bebekte görülen durumun ciddiyetine bağlı olarak değişiklik gösterir. Spina bifida occulta genellikle herhangi bir tedavi gerektirmez. Ancak diğer türlerinde tedaviye ihtiyaç duyulur.

Spina Bfida Ameliyatı

Anne rahminde spina bifidanın tespit edilmesi halinde ameliyat hem doğumdan önce hem de sonra uygulanabilmektedir. 

Doğum öncesi ameliyat

Spina bifidalı bebeklerde sinir fonksiyonlarını tedavi edilmemesi kötüleşmesine neden olabilmektedir. Bu sebeple de spina bifida için doğum öncesinde fetal cerrahi uygulaması gerekli olmaktadır. Bu ameliyat genellikle gebeliğin 26. Haftasından önce uygulanmaktadır.

Bu ameliyatlarda anne karnındaki bebeğin omurgasının ortaya çıkarılması için anne karnının ve rahmin açılması gerekmektedir. Daha sonrasında da omurilik onarılır. Bazı vakalarda fetoskop adı verilen özel bir alet ile bu ameliyat uygulanmaktadır. Bu sayede daha az invazif bir yol uygulanmış olur. 

Bu konuda yapılan araştırmalar fetal cerrahi sayesinde bebeklerde daha az sakatlığın görüldüğünü doğrulamaktadır. Bu sayede çocuklar daha az yürüme yardımcılarına ihtiyaç duymaktadır. Fetal cerrahi ayrıca hidrosefali riskinin düşmesine de yardımcı olmaktadır. 

Ancak fetal cerrahinin bazı risklerinin bulunmasından dolayı uygulanmadan önce annenin ve bebeğin durumunun kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesi gerekmektedir. Bunun yanında bu ameliyatlar fetal cerrahi alanında uzmanlaşmış hekimler tarafından uygulanmalıdır. Ameliyat ekbinin içerisinde fetal cerrah, pediatrik nöroşirurji uzmanı, materal fetal tıp uzmanı, fetal kardiyolog ve neonatoloğun yer alması gerekmektedir.

Sezaryen doğum

Myelomeningosel bulunan bebeklerin önemli bir kısmı makat doğum olarak da adlandırılan ayanlar önde pozisyonunda olma eğilimindedir. Bu sebeple de sezaryen doğum daha güvenli bir seçenek olmaktadır.

Doğum sonrası ameliyat

Myelomeningosel ile doğan bebeklerin doğumdan sonraki ilk 72 saat içerisinde açıklığın kapatılması için ameliyat edilmesi gerekmektedir. Erken ameliyat sayesinde açığa çıkan sinirlerle ilişkili enfeksiyon riski azaltılabilir. Ayrıca omuriliğin daha fazla travmadan korunmasına da yardımcı olunur.

İşlem sırasında beyin cerrahları omuriliği ve açıkta kalan dokuyu bebeğin vücudunun içine yerleştirir ve bunları kas ve deri ile örter. Aynı zamanda cerrah hidrosefaliyi de kontrol altına almak için beyne bir şant yerleştirebilir.

Komplikasyon Tedavisi

Myelomeningosel olan bebeklerde onarılamayan sinir hasarı anne rahminde oluşmaktadır. Genellikle cerrahlar, hekimler ve terapistlerden oluşan ve sürekli bakım gerektiren komplikasyon tedavisinin uygulanması gerekmektedir. Bazı bebeklerde ise komplikasyonların giderilmesi için ameliyat gerekli olabilmektedir. Komplikasyon tedavisi genellikle doğumdan hemen sonra başlamaktadır.

Yürüme ve hareketlilik yardımcıları

Bazı bebekler büyüdüklerinde bacaklarını destek ya da koltuk değneği yardımı ile yürümeye hazırlamak için egzersizlere başlayabilirler. Hareketlilik yardımcıları düzenli fizik tedaviyle birlikte çocuğun bağımsız olmasına yardımcı olabilir. Bazı çocukların ise yürüteç ve tekerlekli sandalyeye ihtiyaçları bulunmaktadır. Tekerlekli sandalyeye ihtiyacı olan çocukların kendi kendilerine yetmeyi öğrenmeleri sağlanmaktadır.

Bağırsak ve mesane yönetimi

Rutin bağırsak ve mesane değerlendirmeleri ve yönetimi organ hasarını ve hastalık riskinin azaltılmasını sağlamaktadır. Değerlendirmeler arasında röntgenler, böbrek taramaları, ultrasonlar, kan testleri ve mesane fonksiyon testleri yer almaktadır. Bu değerlendirmeler yaşamın ilk birkaç yılında daha sık bir şekilde yapılır.

Çocuklar büyüdükçe sıklıkları azaltılır. Spina bifidalı çocuklarda ameliyat yapma deneyimi bulunan uzmanlar en etkili yönetim seçeneklerini sunabilmektedir. Bağırsak yönetimi oral ilaçlar, fitiller, lavmanlar, cerrahi ve bu yöntemlerin bir kombinasyonuyla uygulanabilir. Mesane yönetimi ilaçlar, mesaneyi boşaltmak için kateterler, cerrahi veya tedavilerin bir kombinasyonu ile giderilebilmektedir.

Hidrosefali ameliyatları

Miyelomeningoseli olan çocuğun beynindeki sıvının vücudun başka bir bölümüne akmasını sağlayan bir tüp yerleştirmek için ameliyata ihtiyacı bulunmaktadır. Ameliyatta kullanılan tüpe ventriküler şant adı verilmektedir. Doğumdan hemen sonra sırttaki keseyi kapatmak için yapılan ameliyat sırasında yerleştirilebilir. Bazı durumlarda beyinde sıvı birikiminin başlamasından sonra yerleştirilmektedir.

Endoskopik üçüncü ventrikülostomi adı verilen daha az invaziv bir prosedür ise bazı bebekler için bir seçenek olabilmektedir. Ancak bu prosedür uygulanmadan önce belirli kriterlerin karşılanması gerekmektedir. Cerrah beyin içini görmek için küçük bir kamera kullanır. Daha sonrasında beyin boşluklarının altında ya da arasında bir delik açar. Bu beyin omurilik sıvısının beyinden dışarı akmasını sağlar.

Diğer komplikasyonların tedavisi ve yönetimi

Banyo sandalyeleri, ayakta durma çerçeveleri gibi özel ekipmanlar günlük yaşamın kolaylaşmasını sağlamaktadır. Spina bifida komplikasyonların önemli bir kısmı günlük yaşamın iyileştirilmesini sağlayacak şekilde tedavi edilebilmektedir. Bunlara ortopedik komplikasyonlar, sindirim sistemi komplikasyonları, cilt komplikasyonları ve diğer komplikasyonlar da dahil olmaktadır.

Devam Bakımı

Spina bifidası olan çocukların yakın takip bakımına ve gözleme ihtiyaçları bulunmaktadır. Doktorlar çocukların büyümelerini, aşı ihtiyaçlarını ve genel tıbbi sorunlarını değerlendirir. Tıbbi bakım uzmanları arasında koordine edilmektedir. 

Spina bifida olan çocuklar genellikle şu konularda uzman sağlık profesyonellerinden tedavi ve sürekli bakıma ihtiyaçları bulunmaktadır.

• Fiziksel tıp ve rehabilitasyon
• Nöroloji
• Nöroşirurji
• Üroloji
• Ortopedi
• Fizik tedavi
• İş terapisi
• Özel eğitim
• Sosyal çalışma
• Beslenme

Ebeveyneler ve çocuğun bakımını üstelenen diğer kişiler ise ekibin önemli bir parçasıdır. Bir çocuğun durumunun yönetilmesine nasıl yardımcı olacaklarını, çocuğun duygusal ve sosyal olarak nasıl teşvik edeceklerini ve destekleyeceklerini öğrenmeleri gerekmektedir. 

Spina Bfida (Ayrık Omurga Hastalığı) Hangi Sorunlara Yol Açar?

Spina bfida sebebi ile görülebilecek komplikasyon son derece şiddetli olabileceği gibi kişilerin yaşam kalitesinin etkilenmesine neden olmayacak kadar küçük de olabilir. Bu durumun belirlenmesinde etkili olan faktörler içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

• Omurgadaki açıklığın büyüklüğü ve yeri
• Etkilenen bölgenin deri ile kaplı olup olmadığı
• Omuriliğin etkilenen bölgesinde herhangi bir omurilik sinirinin çıkıp çıkmadığı

Spina bfida olan çocuklarda bir dizi komplikasyonların görülmesi mümkündür. Ancak bu komplikasyonların hepsi görülmeyebilir. Bazı komplikasyonların ise tedavi edilmesi mümkündür. Spina bfida da görülebilecek komplikasyonlar içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

Yürüme ve Hareket Sorunları

Bacak kaslarını kontrol eden sinirler, etkilene omurilik bölgesinin altında işlevlerini doğru bir şekilde yerine getirmez. Bu, bacaklarda kas güçsüzlüğüne neden olabilir. Bazen felç olarak adlandırılan hareket kaybı da görülebilir. Bir çocuğun hastalık sebebi ile yürüyüp yürümeyeceği etkilenen omurganın konumuna ve nöral tüpteki hasara bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Bunun yanında bebeklerin doğumdan önce ve sonra aldıkları bakım da yürüme yetileri üzerinde etkili olmaktadır.

Ortopedik Komplikasyonlar

Myelomeningosel olan çocuklarda zayıf kaslar sebebi ile bacak ve omurgada çeşitli komplikasyonlar görülebilmektedir. Komplikasyonlar etkilenen omurganın konumuna bağlı olarak değişiklik gösterir. Olası ortopedik komplikasyonlar içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

• Skolyoz
• İçe dönük ayak
• Kalça çıkığı
• Kemik ve eklem hastalıkları
• Kas kontraktürleri olarak bilinen kasların kısalması ve gerilmesi

Bağırsak ve Mesane Semptomları

Mesane ve bağırsağı besleyen sinirler genellikle miyelomeningosel olan çocuklarda doğru şekilde çalışmaz. Sonuç olarak bağırsaklarını veya mesanesini kontrol edemezler. Bunun nedeni bağırsak ve mesaneyi besleyen sinirlerin omuriliğin en alt seviyesinden gelmesidir.

Hidrosefali

Miyelomeningosel ile doğan bebeklerin beyninde genellikle sıvı birikmesi görülür. Bu duru hidrosefali olarak adlandırılmaktadır. 

Şant Arızası

Hidrosefalinin tedavi edilmesi için uygulanan şantlar çalışmayı durdurabilir ya da enfekte olabilir. Bu durumda görülebilecek belirtiler değişiklik göstermektedir. Şantın çalışmaması durumunda görülebilecek belirtiler içerisinde ise şunlar yer almaktadır.

• Baş ağrısı
• Kusma
• Uyku hali
• Sinirlilik
• Şant boyunca şişlik ya da kızarıklık
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• Gözlerde aşağı doğru sabit bakış gibi değişiklikler
• Beslenme sorunları
• Nöbetler

Chiari Malformasyonu Tip 2

Chiarimalformasyonu tip 2, miyelomeningoselli çocuklarda yaygın görülen bir durumdur. Beyin sapı, omuriliğin üzerindeki beynin en alt kısmıdır. Bu durumda beyin sapı uzar ve omurilik kanalında veya boyun bölgesinde normalden daha aşağıda konumlanır. Bu kol zayıflığı, nefes alma ve yutma zorluklarının yaşanmasına neden olur. Nadiren bu durum beyin bölgesinde sıkışmaya neden olabilir. Basıncın azaltılması için ameliyat uygulanması gerekir.

Menenjit

Miyelomeningosel olan bazı çocuklarda beyni çevreleyen dokularda enfeksiyon gelişebilir. Bu potansiyel olarak tehlikeli enfeksiyon beyin hasarına neden olabilmektedir.

Bağlı Omurilik

Omurilik sinirlerinin dokuya bağlanıp gerilmesi durumudur. Bu, ameliyattan kaynaklanan yara dokusuyla olabilir. Bir omurilik bağlandığında, çocuk büyüdükçe belirtilerin çıkmasına neden olabilir. Bu belirtilerin içerisinde bağırsak ve mesane kontrol kaybı yer almaktadır. Ameliyat ile sakatlığın derecesinin sınırlandırılması mümkün olmaktadır.

Uykuda solunum bozukluğu

Uyku apnesi ya da diğer uyku rahatsızlıkları, spina bfidalı çocukları ve yetişkinleri, özellikle de miyelomeningosel hastalarını etkileyebilmektedir. Uyku sırasında birkaç kez kısa süreli solunum durması olup olmadığının anlaşılabilmesi için test yapılması gerekebilir. Tedavi edilmesi ile hastaların yaşam kalitelerinin iyileştirilmesi mümkün olmaktadır.

Cilt Sorunları

Spina bfida olan çocukların vücutlarının bazı kısımlarında daha az his duyarlar. Bunun yanında ayaklarında, bacaklarında, kalçalarında ve sırtlarında yaralar oluşabilir. Bu yaralar ve kabarcıklar tedavisi son derece zor olan derin ve enfeksiyonlu lezyonlara dönüşebilir. Bu durum miyelomeningosel olan çocuklarda daha sık görülmektedir.

Lateks Alerjisi

Spina bfida olan çocukların doğal kauçuğa veya lateks ürünlerine karşı alerjik reaksiyon gösterme riski daha yüksek olmaktadır. Lateks alerjisi döküntü, hapşırma, kaşıntıü göz yaşarması ve burun akıntısına neden olabilir. Ayrıca yüzün, hava yollarının şişip nefes almayı zorlaştırmasına neden olan anaflaktik şok da görülebilir. Bu sebeple de doğum sırasında lateks içermeyen eldivenlerin kullanılması gerekmektedir.

Diğer Komplikasyonlar

Spina bfida olan çocukların büyümesi ile birlikte diğer sorunların ortaya çıkması mümkündür. Bu komplikasonların içerisinde idrar yolu enfeksiyonları, gastrointestinal rahatsızlıklar ve depresyon yer almaktadır. Myelomeningosel olan çocuklarda öğrenme problemleri olabilir. Dikkatlerini vermede, matematik ve okumayı öğrenmede bazı zorluklar yaşayabilirler.

Spina Bfidanın Önlenmesi

Folik asit takviyelerinin kullanılması spina bfida ya da nöral tüp defekti riskinin azalmasını sağlamaktadır. Takviyelerin hamile kalmadan bir ay önce kullanılmaya başlanması gerekir. hamileliğin ilk üç ayı boyunca da kullanıma devam edilmesi gerekmektedir. 

Folik Asit Takviyesi

Hamileliğin ilk haftalarında vücutta yeterli folik asit bulunması spina bfidanın önlenmesi açısından son derece önemlidir. Ancak bu durumun geliştiği haftalarda birçok kadın hamile olduğunu bilmez. Bu sebeple de doğurganlık çağındaki kadınların günlük 400 mcg folik asit takviyesi alması önerilmektedir. 

Folat ya da folik asit eklenmiş besinlerin tüketilmesi de faydalıdır. Bu besinlere güçlendirilmiş besinler denmektedir. Folik asit ile güçlendirilmiş besinler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Zenginleştirilmiş ekmek
• Makarna
• Pirinç
• Bazı kahvaltılık gevrekler

Folik asit ambalajlarda folat olarak listelenebilir. Folat gıdalarda yer alan doğal folik asit formudur.

Hamileliğin Planlanması

Hamile kalmayı planlayan veya hamile kalma ihtimali bulunan kişilerin günde 400 ila 800 mcg folik asit alması gerekir. Vücut folatı folik asit kadar kolay bir şekilde işleyemez. Bu sebeple de besinlerden gelen folatın tamamen kullanılması her zaman mümkün olmamaktadır.

Bu sebeple de spina bfidanın engellenmesi için vitamin takviyelerinin kullanılması gerekmektedir. Bunun yanında folik asit doğumda görülebilecek diğer rahatsızlıklarında riskinin azalmasına yardımcı olmaktadır. Bu rahatsızlıklar içerisinde yarık dudak, yarık damak ve bazı kalp hastalıkları yer almaktadır.

Bunun yanında folat açısından zengin veya folik asit ile zenginleştirilmiş besinlerin olduğu sağlıklı bir diyetin de tercih edilmesi gerekmektedir. Bu vitamin aşağıdakiler dahil olmak üzere birçok farklı besinde yer almaktadır.

• Fasulye
• Bezelye
• Turunçgiller
• Meyve suları
• Yumurta sarısı
• İnek sütü
• Avokado
• Koyu yeşil sebzeler

Daha Yüksek Dozların Kullanılması

Annede spina bfida bulunması ya da daha öncesinde bu sorunla doğan bir çocuğa sahip olma durumunda spina bifidanın görülme riski artmaktadır. Bu durumda daha fazla folik asite ihtiyaç duyulmaktadır. Bunun yanında diyabeti olan ve nöbet önleyici ilaç kullanan kişilerin de daha yüksek dozlarda folik asit kullanması gerekmektedir.