Zollinger-Ellison sendromu nedir?
Nadir hastalıklardan birisi olan Zollinger- Ellison sendromu bir veya daha fazla tümörün pankreasın veya ince bağırsağın üst kısmında büyüdüğü bir durumdur. Tümörlere gastronom adı vermektedir. Bu tümörler büyük miktarlarda gastrin hormonu üretir. Gastrin ise midenin çok fazla asit üretmesine neden olur ve bu durum peptik ülsere yol açar. Salgılanan yüksek gastrin seviyeleri ayrıca karın ağrısına, ishale ve diğer belirtilere de neden olabilmektedir.
Zollinger- Ellison sendromu hayatın herhangi bir döneminde ortaya çıkmakla birlikte özellikle 20 ila 60 yaşları arasındaki kişileri etkilemektedir. Mide asidinin azalmasını sağlayan ve ülseri iyileştiren ilaçlar Zollinger- Ellison sendromu olağan tedavi yöntemi olmakla birlikte bazı kişilerin tümörleri çıkarmak için ameliyata ihtiyacı olabilmektedir.
Zollinger-Ellison sendromu tanı kriterleri
Hekimler teşhisini koymadan önce hastada görülen belirtileri ve tıbbi geçmişlerini gözden geçirirler. Bunun yanında hastalığa tanı konabilmesi için yapılacak testler içerisinde şunlar yer almaktadır.
Kan testleri
Gastrin seviyesinin yüksek olup olmadığının anlaşılması için kan örneğinin incelenmesidir. Yüksek gastrin seviyelerinin bulunması pankreastaki veya duodenum da ki tümörleri akla getirmekle birlikte yüksek gastrin seviyeleri başka durumlardan da kaynaklanabilir. Yüksek gastrin seviyelerinin görülmesine neden olan sebepler içerisinde midenin asit üretmemesi ya da mide ameliyatı geçirilmesi gibi etmenler sıralanabilir. Bunun yanında asit azaltıcı ilaçların alınması da gastrin düzeylerinin yüksek çıkmasına neden olmaktadır.
Gastrin seviyesinin ölçülmesi uygulandığı için uygulanan kan testlerinden önce hastaların belli bir süre aç kalmaları gerekmektedir. Bu süre içerisinde asit azaltıcı ilaçların da alınmaması gerekir. Gastrin seviyelerinin değişmesinden dolayı testin birkaç kez tekrarlanması söz konusu olmaktadır.
Bu testin yanında sekretin stimülasyon testi de yapılabilir. Sekretin mide asidi düzeyini belirleyen bir hormondur. Bu testin yapılmasından önce gastrin seviyesinin ölçülmesi gerekir. Daha sonrasında sekretin enjeksiyon edilir ve gastrin seviyesi tekrar ölçülür. Zollinger- Ellison sendromunun bulunması durumunda gastrin seviyeleri önemli ölçüde artar.
Üst gastrointestinal endoskopi
Bu testin uygulanmasından önce hastaya sedasyon verilmektedir. Endoskopi ince esnek bir aletin boğazdan aşağıya mide ve duodenuma yerleştirilmesini içermektedir. Ucunda ışık ve kamera bulunan bu alet sayesinde ülser araması mümkün olmaktadır. Endoskopi sırasında doku örnekleri alınabilir. Alınan doku örneklerinde gastrin üreten tümör açısından incelemeler yapılmaktadır. Endoskopi sırasında midenin asit üretip üretmediği de belirlenebilmektedir. Mide asit yapıyorsa ve gastrin düzeyi yüksekse Zollinger- Ellison sendromu tanısı konulabilmektedir.
Endoskopik ultrason
Bu prosedürde ultrason probu takılı bir endoskop kullanılmaktadır. Prop pankreas mide ve duodenumdaki tümörlerin tespit edilmesini kolaylaştırmaktadır.
Görüntüleme testleri
Tümörlerin görüntülenmesini sağlamak için görüntüleme testlerinden yararlanmaktadır. Bu testlerin içerisinde somatostatin reseptör sintigrafisi adı verilen nükleer taramalar yapılmaktadır. Bu testler ile tümörlerin yeri tespit edilmesi mümkün olmaktadır. Bunun için radyoaktif izleyiciler kullanılır. Kullanılan diğer görüntüleme testleri arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve Ga- DOTATATE PET CT tarama yer almaktadır.
Zollinger-Ellison sendromu belirtileri
Sendromun belirtileri arasında şunlar yer almaktadır.
- Karın ağrısı
- İştah kaybı
- İshal
- İstemsiz kilo verme
- Üst karında yanma ağrı ya da rahatsızlık
- Sindirim sisteminde kanama
- Asit reflü ve mide ekşimesi
- Mide bulantısı
- Kusma
- Geğirme
Zollinger-Ellison sendromu nedenleri
Zollinger- Ellison sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte meydana gelen olayların şekli tipik olarak aynı sırayla görülmektedir. Zollinger- Ellison sendromunun gelişim aşamasında tipik olarak görülen aşama içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Pankreasta veya ince bağırsaktan duodenum adı verilen kısımda bir veya daha fazla tümör oluşumu
- Tümörlerin büyük miktarda gastrin hormonu salgılaması
- Midenin çok fazla asit üretmesi
- Ülser ve ishalin görülmesi
Zollinger- Ellison sendromunda görülen tümörler genellikle kanserli hücrelere sahip olmaktadır. Her ne kadar tümörler yavaş büyüme eğiliminde olsa da kanser başka yerlere ya da yaygın olarak en yakındaki lenf düğümlerine ve karaciğere yayılım gösterir.
Bunun yanında multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen kalıtsal bir duruma sahip olmak da Zollinger- Ellison sendromua neden olmaktadır. Bu sebeple de Zollinger- Ellison sendromu bulunan hastaların %25’inde MEN1 görülmektedir.
Zollinger-Ellison sendromu tedavi yöntemleri
Zollinger- Ellison sendromunun tedavisi hormon salgılayan tümörlerin yanı sıra bunların neden olduğu ülserlerin tedavisine odaklanmaktadır.
Tümör tedavisi
Zollinger- Ellison sendromuna neden olan tümörlerin çıkarılması için alanında uzman bir cerrah gerekmektedir. Çünkü bu tümörler genellikle küçüktür ve bulunması zordur. Sadece bir tümörü olan hastalarda tümör cerrahi olarak çıkarılabilir. Ancak çok sayıda tümörün olması ya da karaciğere yayılmış tümörlerin bulunması durumunda ameliyat bir seçenek olmayabilir.
Bunun yanında birden fazla tümörü olan kişilerde tek bir büyük tümörün alınması önerilebilmektedir. Bazı durumlarda doktorlar tümör büyümesini kontrol etmek için aşağıdakilerden dahil olmak üzere başka tedaviler önermektedir.
- Karaciğer tümörünün mümkün olduğu kadar büyük kısmının çıkarılması (bu prosedüre kitle küçültme adı verilmektedir)
- Embolizasyon adı verilen kan akışını keserek tümörü yok etmeye çalışmak
- Radyofrekans ablasyonu adı verilen bir prosedürle kanser hücrelerini yok etmek için ısının kullanılması
- Kanser semptomlarını hafifletmek için tümöre ilaç enjekte etmek
- Tümörün büyümesinin yavaşlatılması için kemoterapi kullanmak
- Karaciğer nakli yapmak
Aşırı asittin tedavisi
Aşırı asit üretimi hemen hemen tüm vakalarda kontrol edilebilir. Proton pompa inhibitörleri olarak bilinen ilaçlar tedavinin ilk basamağını oluşturmaktadır. Bu ilaçlar sayesinde Zollinger- Ellison sendromunun neden olduğu asit üretimini kontrol etmek mümkün olmaktadır.
Proton pompa inhibitörleri güçlü asit azaltıcı ilaçlardır. Bu ilaçların çalışma prensibi asit salgılayan hücrelerin içerisinde bulunan pompaların hareketini bloke ederek etkisiz hale getirilmesidir. Ancak uzun süreli proton pompası inhibitörlerinin kullanımı kalça, el bileği ve omurga kırık riskini arttırmaktadır. Özellikle 50 yaş üzerindeki kişiler daha büyük risk altında olmaktadır. Ancak bu risk küçüktür ve asit bloke edici faydalarıyla karşılaştırılarak değerlendirilmelidir.
Proton pompa inhibitörlerinin yanı sıra somatostatin hormonuna benzer bir ilaç olan octreotide de gastritin etkilerinin ortadan kaldıran seçeneklerden birisi olmaktadır. Ancak bu ilaç türleri tüm hastalardan etkili olmamaktadır.
