Beyincik sarkması nedir?
Chiari malformasyonu olarak da adlandırılan beyincik sarması, kafatasının alt kısmındaki beyin dokusunun omurilik kanalına doğru uzandığı bir büyüme anormalliğidir. Bu anormal durumun ortaya çıkmasının sebebi kafatasının beklenenden küçük olması gibi yapısal nedenlerdir.
Kafatasında yeterli alanın bulunmaması durumunda özellikle beyincik, kafatası tabanından foreman magnum adı verilen açıklıktan aşağı doğru büyüme göstermektedir. Beyincik, beynin kas hareketlerini, duruşunu, dengeyi konuşmayı ve koordinasyonu sağlayan kısımdır. Bu sebeple de bu yapıdaki anormallikler denge kaybı gibi bazı belirtileri neden olur.
Bunun yanında bu anormallik kafatası tabanına baskı altında kalması neden olmaktadır. Bu sebeple de beyin omurilik sıvı akışı engellenir. Bu sıvı beyin ve omuriliği olabildiğince tamponlar, besinleri ve kimyasalları dolaştırır ve atık ürünleri uzaklaştırır.
Beyincik sarkması tanı kriterleri
Beyincik sarkması tam bir fiziki muayene sonrasında genellikle tanı almaktadır. Bu muayene sırasında doktorlar hastaların hareketlerini, dengesini, elleri ve ayaklarındaki hisleri test etmektedir.
Bunun yanında çocuklarda hafıza sorunları, öğrenme zorlukları ve gelişimsel gecikmelerde göz önüne alınmaktadır. Daha sonrasında tanının doğrulanması için beyin ve omuriliğin ayrıntılı bir görüntüsünü görmeye yarayan çeşitli testlerden yararlanılır. Bu testlerin içerisinde şunlar yer alır.
- Manyetik rezonans görüntüleme
- Sine MR
- Bilgisayarlı tomografi
- Röntgen
Beyincik sarkması olan fetüslerde doğumdan önce ultrasonda görüntüleme yapılabilir.
Beyincik sarkması nedenleri
Beyincik sarkması vakalarının önemli bir kısmı beyinde ya da omurilikte yapısal bir büyüme anormalliğinin bulunmasıdır. Bu durum beynin bu kısmında baskıya neden olur. Bu basınçta beyinciğin beklenenden farklı bir yerde büyümesine sebep olmaktadır. Bu anormallikler fetal gelişim sırasında oluşur.
Beyincik sarkmasında neredeyse tüm vakalar doğumda görülmektedir. Nadir olarak görülse de bazı vakalardan ilerleyen yaşlarda beyincik sarkması görülebilmektedir. İlerleyen yaşlarda beyincik sarkmasının görünmesine neden olan sebepler içerisinde ise şunlar yer almaktadır.
- Beyin tümörü
- Kist
- Hematom
- Hidrosefali
- İntrakraniyal hipertansiyon
- Psödotümör serebri
Bunların yanında aşağıda yer alan sağlık durumlarında da komplikasyon olarak beyincik sarkması görülebilmektedir
- Goldenhar sendromu
- Akodroplazi
- Ehlers Danlos sendromu
- Bağ dokusu koşulları
- Spina bifida
Beyincik sarkması belirtileri
Beyincik sarkmasının yaygın olarak görülen belirtileri içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Çift görme
- Bulanık görme
- Anormal göz hareketleri
- Işığa duyarlılık
- Kulak çınlaması
- Denge kaybı
- Skolyoz
- Mesaneye veya bağırsak kontrolünün kaybı
- Bayılma
- Uyku apnesi
Hastalarda görülen belirtiler kişiden kişiye değişiklik göstermektedir. Bu sebeple de bazı hastalarda semptom dahi görülmezken bazı hastalarda şiddetli belirtilere rastlanılmaktadır.
Hastalık sebebiyle görülen belirtiler genellikle doğumdan itibaren görülmektedir. Bazı hastalarda ise belirtiler geç çocukluk ya da yetişkinlik dönemine kadar görülmez. Bunun yanında beyincik sarkması sebebiyle görülen belirtiler zaman içerisinde farklı noktalarda iyileşebilir ya da kötüleşebilir.
Beyincik sarkması tedavi yöntemleri
Beyincik sarkması tedavisi belirtilen şiddetine göre planlanmaktadır. Belirtileri bulunmayan hastalara genellikle herhangi bir tedavi uygulanmaz. Ancak hastanın durumu düzenli kontrollerle izlenir.
Baş ya da boyun ağrısı gibi hafif belirtiler gösteren hastalara ise uygulanabilecek tedavi seçenekleri içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Belirtilerin yönetilmesine yardımcı olacak ağrı kesici ilaçlar
- Masaj terapisi
- Fizik tedavi
- Ağır kaldırma gibi fiziksel aktivitelerin sınırlandırılması
- İşitme veya görme kaybına yardımcı olabilmesi için işitme cihazı veya gözlük gibi tıbbi malzemelerin kullanılması
Beyincik sarkması ameliyatı
Beyincik sarkmasının ciddi belirtileri neden olduğu hastalara ameliyat önerilebilmektedir. Beyincik sarkması ameliyatları birden farklı prosedürle uygulanabilmektedir. Bu prosedürler içerisinde şunlar yer almaktadır.
Kraniyektomi
Bu yöntemde cerrahlar beyindeki baskıyı hafifletmek ve beyin omurilik sıvısının akışına yardımcı olmak için kafatasının bir parçasını çıkarmaktadır.
Posterior possa dekompresyonu
Bu cerrahi yöntem, beyincik sarkmasını tedavi için kullanılan en yaygın prosedür olmaktadır. Bu yöntemde cerrah kafatasının arka kısmındaki posterior fossa adı verilen kısmını çıkararak beyindeki baskıyı hafifletir ve daha fazla yer kazandırır.
Laminektomi
Beyincik sarkmasının ciddiyetine bağlı olarak cerrah beyin omurilik sıvısının akışını yeniden sağlanabilmesi ve omuriliğe daha fazla yer açılabilmesi için omurganın kaplayan kemiklerin küçük bir kısmını çıkarmasına laminektomi adı verilmektedir.
Duraplasti
Bu yöntemde cerrah beyin dışındaki zarı açar. Daha sonrasında beynin daha fazla alana sahip olabilmesi için zarı büyütmek amacıyla bir yama diker. Bu sayede alan genişler ve beyindeki baskı hafifler.
Elektrokoter
Daha fazla alanın yaratılabilmesi ve beyin omurilik sıvısının boşaltımına izin verilmesi için cerrahlar beyinde yaralan ve beyincik bademcikleri adı verilen küçük bir bölümü küçültülebilmesi için az miktarda elektrik uygulayabilir. Beyincik bademcikleri beyin veya sinir hasarına neden olmadan geri çekilir.
Şant yerleştirme
Hidrosefali hastalarına uygulanan bu yöntemde daha fazla BOS toplamak için kafatasına bir şant ya da tüp yerleştirilmektedir. Bu sayede sıvı kafatasının bebeğinden akıp vücudun başka bir yerinde toplanabilir.
Beyincik sarkması ameliyatı kaç saat sürer?
Beyincik sarkması ameliyatları genellikle 2 ila 3 saat sürmektedir. Ameliyattan sonra hastalar ilk birkaç saat boyunca beyin travmasından kaynaklanan herhangi bir komplikasyonun görülüp görülemediği yerinin belirlenebilmesi için yoğun bakım ünitesine alınırlar.
Beyincik sarkması hastaları nelere dikkat etmeli?
Beyincik sarkması ameliyatlarından sonra hastanede kalış süresi hastaların koşullarına bağlı olarak birkaç günden birkaç haftaya kadar sürebilir. Hastaların ileri yaşta olması ya da devam eden sağlık sorunlarının bulunması durumunda hastalarda herhangi bir komplikasyon görülmemesi açısından uzun süre hastanede kalmaları gerekmektedir.
Hastalar taburcu edildikten sonra günlük faaliyetlerine birkaç hafta sınırlama getirmeleri gerekmektedir. Hastaların iyileşmeleri ile birlikte yavaş yavaş normal günlük yaşamlarına dönebilirler. Hastaların ameliyattan sonra sınırlama getirmeleri gereken faaliyetleri içeriklerinde şunlar yer almaktadır.
- Eğilmek
- Ağır kaldırmak
- Zorlanmak
- Uzun süreli öksürük dönemleri
- Ev ya da bahçe işi yapmak
- Alkollü içecek tüketmek
- Doktor onaylayana kadar araba kullanmak
Ameliyattan sonra hastaların başlarını çevirirken ya da kaldırırken ağrı ya da rahatsızlık hissetmeleri beklenen bir durumdur. Bu durumun giderilmesi için ağrı kesici ilaçlar reçete edilmektedir.
Bunun yanında hastaların ameliyattan sonra yorgunluk, halsizlik ve baş ağrısı sık görülen bir durumdur. Bu süre zarfında kızarıklık, iltihaplanma, ateş ya da kesi etrafında biriken sıvı gibi enfeksiyon belirtileri izlenmesi son derece önemlidir.
Hastaların baş ağrılarının gittikçe kötüleşmesi, başın öne eğildiğinde şiddetli boyun ağrısının oluşması, artan uyuşukluk ya da kol veya bacaklarda güçsüzlüğün bulunması durumunda doktor ile iletişime geçilmesi gerekmektedir.
Ameliyattan sonraki haftalarda hastalar yavaş yavaş normal aktiviteleri de dönmektedir. Ancak bu süre içerisinde yorucu aktivitelerden ve egzersizlerden kaçınılması önerilir. Bunun yerine yürümek hastaların iyileşirken kan dolaşımını ve kas tonusuna yardımcı olmaktadır.
Bunun yanında ameliyat sonrasında boyun ağrısı ve sertliği sık görülen sorunlardandır. Bu sorunların üstesinden gelebilmek için kasların güçlendirilmesi ve izometrik boyun egzersizleri ilgili hafif egzersizlerinin yapılması önemlidir.
Beyincik sarkması tipleri
Beyin sarkması 5 farklı tipte görülebilmektedir.
Tip1
Beyinciğin alt kısmı kafatasının tabanında bulunan deliğe uzanması durumunda ortaya çıkan beyincik sarkmasına tip 1 adı verilmektedir. Omurilik normal şartlarda bu delikten geçer. Tip 1 beyincik sarkmasının en sık görülen tipi olmakla birlikte genellikle belirtilere neden olmaz. Belirtilerin görülmesi durumunda ise ilk belirtiler ergenlik ya da yetişkinlik döneminde görülmektedir.
Tip2
Tip 2 beyin sarkması fetüsün rahimdeki gelişimi sırasında ortaya çıkmaktadır. Bu formda beyincik ve beyin sapı anormal şekilde büyür ve kafatasının içinde baskıya neden olur. Tip 2 genellikle miyelomeningosel adı verilen ve ciddi bir spina bifida formu olan hastalıkla birlikte ortaya çıkar. Bu hastalık bebek doğmadan önce omurga ve omurilik kanalının düzgün kapanmaması durumunda görülmektedir. Doğumdan sonra ameliyatla omurga kapatılabilir. Ancak bebeklerim felç kalma riski bulunmaktadır.
Tip3
Beyincik sarkmasının en şiddetli olan tipi, tip 3 olmaktadır. Beyincik ve beyin sapının bir kısmı kafatasının arkasındaki anormal bir açıklıktan dışarı çıkması sebebiyle oluşur. Bu açıklık foramen magnum değeridir. Ayrıca beyin ve omuriliği çevreleyen bazı zarlarda bu açıklıktan uzanır. Kafatasının arka kısmında ensefalosel adı verilen şişlikle sonuçlanmaktadır. Son derece ciddi olmakla birlikte çocukluk çağında ortaya çıkmaktadır. Bu belirtiler içerisinde çocuklarda nörolojik problemler, öğrenme gecikmeleri ve nöbetler görülmektedir. Yaşamı tehdit edecek kadar ciddi olduğu için genellikle ameliyat gerektirmektedir.
Tip4
Nadir görülen beyincik sarkması tiplerinden birisi olan Tip 4, beyinciğin az gelişmiş olması ya da bazı parçaların eksik olması durumlarında meydana gelmektedir. Son derece şiddetli olan tip 4 bebeklerde genellikle yaşamı tehdit eder.
Tip0
Beyincik sarkması tip 0 çok nadir görülen bir türdür. Bu tipte kafatası tabanındaki delikte beyinciğin çok az parçası vardır ya da hiç yoktur. Ancak bu seviyede birçok belirti ortaya çıkar ve belirtilerin ortaya çıkmasının nedeni kafatasının tabanına yakın beyin omurilik sıvısından anormal akışıdır.
Beyincik sarkmasının komplikasyonları
Beyincik sarkması ciddi sağlık sorunlarına da gelişip hayatı tehdit etmesine neden olabilmektedir. Hastalık sebebiyle görülebilecek komplikasyonlar şunları içermektedir.
Hidrosefali
Hayatı tehdit edebilen bir durum olan hidrosefaliden beyinde omurilik sıvısı birikmektedir. Beyin omurilik sıvısının birikmesi kafatasının içinde baskıya neden olur. Bu bilişsel işlevlerde sorunlara ve şekilsiz bir kafaya yol açabilmektedir. Tedavi edilmediği takdirde hayati tehlike yaratmaktadır. Bu komplikasyon sıklıkla tip 2'de görülmektedir.
Siringomiyeli ve Hidromyeli
Beyin omurilik sıvısının beyin ile omurga arasında düzgün bir şekilde akmadığı durumlarda sıvının omurgada birikmesi söz konusu olmaktadır. Bu sıvı birikimi omuriliğe zarar verebilir. Bunun yanında hareket ve denge sorunları, ağrı, kas zayıflığı, kas spazmları, uyuşukluk, sıcak ve soğuğa karşı hassasiyetini azalması ve mesane ile bağırsak kontrolünün kaybı gibi belirtilere neden olabilir.
Bağlı omurilik sendromu
Miyelomeningosel ile doğan çocuklar büyüdükçe bağlı omurilik sendromu geliştirme riski altındadır. Bu durumun ortaya çıkmasının sebebi kapatma ameliyatı sonrası yara izi nedeniyle omuriliğin omurgaya yapışmasıdır. Bağlı omurilik sendromunda alt vücut ve bacak kaslarını etkileyen yavaş ve ilerleyici sinir hasarı görülmektedir. Bunun yanında bağırsak ve mesane fonksiyonları da etkilenebilir.
Hastalık sebebiyle uykusuzluk ya da şiddetli baş ağrıları yaşayan kişilerde ruh halinin etkilenmesi de söz konusu olabilmektedir. Bu durumun depresyonun gelişmesine neden olmaktadır.
