Kawasaki Hastalığı

Kawasaki Hastalığı Nedir?

Kawasaki hastalığı virüs kaynaklı gelişen bir damar hastalığı olmaktadır. Aynı zamanda vaskülit bir hastalık olarak bilinmektedir. Bu sebeple de vücutta bulunan orta büyüklükteki damarları hedef almaktadır. En sık görüldüğü yaş grubu ise 5-6 yaştır ve ciddi bir hastalık olmaktadır.

Kawasaki hastalığı genellikle 1 ile 8 yaş arasındaki çocuklarda görülen bir hastalıktır. En karakterize belirtilerinin içinde ekzantem, uzamış ateş, mukoza zarının iltihaplanması, konjonktivite ve lenfadenopati bulunur. Bunların yanında miyokardit rüptürü veya koroner arter de görülebilmektedir. Yetişkinlerde de görülen bu hastalığın tedavisinde genel olarak ilaçlardan yararlanılmaktadır. Tedavi ile kontrol alınabilen kawasaki hastalığının tedavisi kısa süre içinde sonuç vermektedir.

Bulaşıcı bir hastalık olmamakla birlikte yaygın olarak 5 yaş altındaki erkek çocuklarında görülmektedir. Hastalığın takibinin çocuk doktorları tarafından yapılır. Nedenleri arasında otoimmün sebeplerin yanı sıra genetik faktörler ve virüsler de bulunur.

Kawasaki Hastalığı Belirtileri

Kawasaki hastalığının belirtileri ilerleyici özelliktedir. Üç evresi bulunan kawasaki hastalığının belirtileri evrelere göre değişiklik göstermekle birlikte her hastada tüm belirtiler görülmeyebilir.

Yüksek Ateş

Kawasaki hastalığının en önemli belirtisi yüksek ateştir. 39 derecenin üzerinde ve 5 günden daha uzun süren ateş bulunması halinde mutlaka bir uzmana başvurulması gerekmektedir.

İltihaplanma

Hastalığın en sık görülen belirtilerinden birisi de iltihaplanmadır. Kawasaki nedeni ille oluşan ateş aynı zamanda ateşe de sebep olmaktadır.

Deride Kızarıklık

Hastalığın bir diğer karakteristik belirtisi ciltte oluşan kırmızı lekeler olmaktadır. Lekelerin rengi ise genellikle çilek kırmızısı renginde olmaktadır.

Deride Döküntü

Yaygın görülen belirtilerden birisi olan deride döküntü kızarıklıklardan sonra ortaya çıkmaktadır. Bu döküntüler suçiçeği ile benzerlik göstermektedir.

Lenf Bezlerinde Şişlik

Lenf bezlerinde şişliklerin oluşmasının sebebi vücutta artan enfeksiyondur.

El ve Ayaklarda Şişlik

Kawasaki hastalığının en yaygın belirtilerinden bir diğer el ve ayaklarda görülen şişliklerdir. Bu şişlikler zaman içinde diğer uzuvlara da yayılma eğilimi gösterir.

Dudak Çatlakları

Kawasaki hastalığı sebebi ile vücutta yayılan enfeksiyon dudakların çatlamalarına ya da soyulmasına neden olmaktadır.

Gözlerde Kızarıklık

Hem hastalığın hem de yüksek ateşin bir belirtisi olarak ortaya çıkmaktadır.

Diğer Belirtiler

Kawasaki hastalığının diğer belirtileri içinde sinirlilik, dil şişmesi, dilin çilek rengini alması, kırmızı boğaz, boyunda lekeler bulunur.

Hastalığın ikinci evresinde ise yaklaşık olarak 2 hafta süren ve ayak parmaklarında görülen ağrılar, eklem ağrıları, karın ağrısı, ishal, kusma ve ciddi soyulmalar görülür. Hastalığın son aşamasında ise semptomlar yavaşça ortadan kaybolmaktadır.

Kawasaki Hastalığı Nedenleri

Sebebi tam olarak bilinmeyen hastalıklardan birisi de kawasaki hastalığı olmaktadır. Ancak yapılan immünolojik ve epidemiyolojik çalışmalar hastalığın tetikleyicisinin bulaşıcı hastalıklar kaynaklı olduğu düşünülmektedir. Bunun yanında kawasaki hastalığının genetik ve otoimmün sebepleri olduğu da düşünülmektedir.

Kawasaki hastalığının sebebi olarak en çok kabul gören hipotez ise hastaların bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırmasına neden olan otoimmün tepkinin virüs ya da bakteri kaynaklı bulaşıcı bir hastalığın tetiklediğidir. Özellikle yaz ve kış aylarında artış gösteren kawasaki hastalığının bu özelliğinin de hipotezi desteklediği düşünülmektedir. Bunun yanında kawasaki hastalığının sınırlı bir coğrafya da ve salgın hastalıklardan sonra ortaya çıkması da bulaşıcı ajan kaynaklı olduğunu destekleyen kanıtlardandır. Kawasaki hastalığını tetikleyen şüpheli ajanlar içinde ise şunlar bulunur.

• İnsan lenfotropik virüsü,
• Epstein barr virüsü,
• Kızamık virüsü,
• Rota virüsü,
• Parainfluenza virüsü,
• Sitomegalovirüs,
• Adenovirüs,
• Klebsiella pneumoniae,
• Mycoplasma pneumoniae,
• Meningokok,
• Parvovirüs B19,

Çevresel Etkiler

Yapılan çalışmalar çevresel değişikliklerin kawasaki üzerinde son derece etkili olduğunu göstermiştir. Virüslerin yaygın olduğu alanlar ya da ailelerin alışık olmadığı bölgelere göç etmesi gibi durumlardan sonra sıklıkla kawasaki hastalığı görülmektedir. Kawasaki hastalığının çevresel faktörleri denildiğinde genellikle virüslerin anlaşılması gerekir.

Enfeksiyonlar

Çevresel faktörlerde olduğu gibi enfeksiyonlarda da başka kişiler ile iletişim halinde olan kişilere bulaşan enfeksiyonlardan kaynaklanmaktadır. Burada bahsedilen enfeksiyon ise son derece basit bakteri ya da virüslerden kaynaklanabilir.

Yaş

Kawasaki hastalığının bir diğer önemli nedenlerinden birisi de yaş olmaktadır. Çünkü her yaşta görülebilen kawasaki hastalığı çok büyük bir oranda 8 yaşa kadar olan çocukları etkilemektedir.

Genetik Eğilim

Kawasaki hastalığının ailelerden birinde görülmesi, ailelerin diğer bireylerinde de görülme ihtimalini güçlendirmektedir. Bu durum nesiller arası aktarılabilir ve bu sebeple genetik geçişli olduğu düşünülür.

Kawasaki Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Kawasaki hastalığının tedavisinde çeşitli testlerden yardım alınmaktadır. Bu testler ile hastalığın teşhis edilmesinin yanı sıra derecesinin de belirlenmesi mümkün olmaktadır.

İdrar Testi

Kawasaki hastalığında idrar testi boşaltım sisteminin ne şekilde etkilendiğinin öğrenilmesi için kullanılmaktadır. İdrar tahlili yapılmadan önce genellikle  bir tedavi önerilmemektedir. Ancak bazı durumlarda hastaların bazı ilaçları kesmesi ve C vitamini alımını durdurması istenebilir.

Kan Testleri

Kan testleri hastaların kanlarında ki beyaz kan hücrelerinin belirlenmesinde kullanılır. Özellikle hastalığın ikinci ve üçüncü haftalarında beyaz kan hücreleri maksimum seviyeye ulaşmaktadır. Bunun yanında enzimler, sodyum, lipitler ve protein de kan değerlerinin yükselmesine neden olur. Bunun yanında kan testlerinde c-reaktif protein gibi inflamatuar belirtileri de aranmaktadır.

Elektrokardiyogram

EKG kalbin elektriksel aktivitesini değerlendirmek için yapılan bir testtir. Bu test sayesinde kalbin ritmini, ritmin miktarını ve hızını değerlendirmek mümkün olmaktadır. Kawasaki hastalığının sebep olduğu kalp anomaliliklerinin tespit edilmesine yardımcı olmaktadır.

Ekokardiyografi

Kalbin bazı özelliklerinin belirlenebilmesi ve bu özelliklerde herhangi bir problemin var olup olmadığı incelenmektedir. Ekokardiyografi ile hastaların kalplerinin büyüklükleri, şekli, ve kalbin çalışabilme yeteneği incelenmektedir. 

Kawasaki Hastalığı Tedavi Yöntemleri

Kawasaki tanısının konulabilmesi için öncelikle hastalarda gözlemlenen belirtilerin tespit edilmesi gerekmektedir. Daha sonrasında tanının desteklenmesi için gerekli testlerden yardım alınması gerekir. Bu sürecin sonunda hastalara tanı konmuş olur. Ayrıca hastalığın derecesi belirlenmektedir. Daha sonrasında ise hastalığın seyrine bağlı olarak tedavi planı yapılır.

Kawasaki hastalığının teşhisinden sonra hemen tedaviye başlanması gerekmektedir. Bazı hastalarda semptomlar kendiliğinden geçse de bazı hastalarda tedavi edilmemesi durumunda ciddi sonuçları olabilmektedir. Kawasaki hastalığının hızlı bir şekilde ilerlemesi de tedavinin hemen başlamasını gerekli kılmaktadır. Tedaviye hemen başlanmaması durumunda ise hastalık kalp komplikasyonlarına neden olabilmektedir. Bunun için de tedavide kalp komplikasyonlarının izlenmesi açısından hastaların takip altında tutulması gerekmektedir.

Kawasaki hastalığının tedavisinde öncelik yüksek dozda aspirine ve intravenöz immunglobulin başvurulmaktadır. İntravenöz immunglobulin insan kanının plazmasından elde edilen antikorlar olmaktadır. Aspirin ile birlikte kullanılması durumunda ise hastalığın hızlı bir şekilde ilerleyen kawasaki hastalığındaki enfeksiyonun hızlı yayılımı engellenmektedir.  Bunun yanında bu tedavi ile hastalığın ilerleyen dönemlerinde görülebilecek olan koroner damar genişlemesinin de önlenmesi amaçlanmaktadır.

Genel olarak bu tedavi yöntemi sayesinde hastalığa cevap alınsa da bazı hastalarda alternatif tedavi yöntemlerine ihtiyaç duyulmaktadır. Bu yöntemlerden ilki damar içi kortikosteroid  verilmesidir. Özellikle söz konusu koroner arter anevrizmalarında kortikosteroid sıklıkla bu tedavi yöntemine başvurulmaktadır. Halk arasında kortizon olarak da adlandırılan bu tedavi yöntemi iltihabın azaltılmasına yardımcı olmaktadır.

Tedavinin başlamasından en geç 48 saat sonrasında yüksek ateş gerilemeye başlamaktadır. Bu aşamada hastalara aspirin verilmektedir. Tedavinin tüm aşamalarında düşük dozda aspirin uygulamasına devam edilmesi gerekmektedir. Bunun sebebi ise koroner arterde pıhtı oluşumunun önlenmesidir.

Kawasaki hastalığının tedavi yöntemleri son derece etkili olmasına rağmen bazı yan etkileri de bulunmaktadır. Bu yan etkilerin en sık rastlanılanları ise;

• Alerjik reaksiyon,
• Baş ve kas ağrıları,
• Beyin zarı iltihabı olmaktadır.

Tedavi Ne Kadar Sürmelidir?

Kawasaki hastalığının tedavisinde genellikle tek doz gamma globulin verilmektedir. Ancak bazı vakalarda ikinci doza da ihtiyaç duyulur. Bunun yanında yüksek dozda aspirin tedavisi de başlar ve ateş düşene kadar devam eder. Ateş düştükten sonra da pıhtılaşmanın önlenmesi için düşük dozda aspirine devam edilmektedir. Kawasaki hastalığı sebebiyle herhangi bi koroner anormalliği olmayan hastalarda birkaç hafta boyunca aspirin tedavisi devam eder. Ancak anevrizma görülen hastalarda tedavi çok daha uzun süre devam etmektedir.

Kawasaki hastalığının evreleri

Kawasaki hastalığı ilerleyici özellikleri bulunan bir hastalıktır. Hastalığın ilerlemesi ise 3 döneme ayrılmaktadır.

Akut evre

Hastalık belirtilerinin ilk kez ortaya çıktığı evreye akut evre adı verilmektedir. 10 ile 14 gün arasında süren bu evre bazı çocuklarda daha uzun sürebilmektedir. Akut evre 39 derecenin altında ateşle başlar ve antipiretiklerle tedavi edilmemesi durumunda aralıksız devam eden ateşe dönüşür.

Akut evre belirtileri

Kawasaki hastalığının akut evresinde görülen belirtiler hastalığın en şiddetli belirtileridir ve içerisinde şunlar yer almaktadır. 

• Ateşin başlamasından 1- 2 gün sonra eksüda olmayan iki taraflı ampuler konjoktival enjeksiyon ortaya çıkar.
• 5 gün içerisinde ise özellikle reineal bölgede yoğunlaşan polimorf, ertematöz, maküler döküntüler görülür.
• Görülen döküntülerin ürtikeryal, morbilliform, eritema multiforme ya da skarlatinifor olma ihtimali bulunmaktadır.
• Kızermış, kuru çatlamış dudaklar
• Çilek dil
• Boğaz ağrısı
• Genellikle boyunda görülen şişmiş lenf bezleri
• Avuç içlerinde kırmızı renk değişiklikleri
• Ayak tabanlarının kızarması
• Ellerde ve ayaklarda yoğun ve çukurlaşmayan ödem

Subakut evre

Bu evre hastalığın ikinci evresi olmakla birlikte akut evrede görülen ateş, lenf düğümü şişmesi ve döküntü semptomlarının da kaybolduğu evre olmaktadır. Ancak görülen diğer belirtiler varlığını sürdürmeye devam edebilir.

Subakut evre belirtileri

Subakut evresine ait belirtiler ateşin başlamasından sonraki üçüncü ya da dördüncü haftada görülmeye başlamaktadır. Kawasaki hastalığının Subakut evresinde görülen belirtiler genellikle 2 hafta sürer ve bu belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.

• Sinirlilik
• İştahsızlık
• Göz kızarıklığı
• Ellerdeki ve ayaklardaki derinin tabakalar halinde soyulması
• Hastalığın 10. Gününde palmar, periungual, plantar ve perineal deskuamasyon başlar
• Kusma ve karın ağrısı
• Artrit, trombositoz ve artralji görülebilir. Hastaların %33’ün büyük eklemlerin etkilenmesine neden olan artrit görülmektedir. 

İyileşme evresi

Kawasaki hastalığının üçüncü aşaması olan iyileşme aşamasında tüm belirtiler yavaş yavaş ortadan kalkar. Ancak yapılan kan testlerinde halen vücutta anormal inflamasyon değerleri olduğu görülür. İyileşme aşaması genellikle hastalığın başlamasından itibaren 6. ve 8. Haftalar arasında görülmektedir. 

Kawasaki hastalığı kendi kendini sınırlayan bir hastalık olmasının yanı sıra çoğu hastada morbiditeye neden olmaktadır. Bunun yanında ciddi kardiyak hastalıklarının da nedeni olabiliyor. Kardiyak belirtiler ise genellikle Subakut evreden 1- 4 hafta sonra görülmeye başlanmaktadır.

İyileşme evresi belirtileri

Kawasaki hastalığının iyileşme döneminde diğer iki evrede görülen belirtiler kaybolur. Ancak vücuttaki inflamasyon devam eder.

Ne Çeşit Kontrol Muayenelerinin Yapılması Gerekir?

Kawasaki hastalarının tedaviden sonra da kan değerleri normale dönene kadar kan sayımlarının ve ESR tetkiklerinin devam etmesi gerekmektedir. Bu kontrollerde aynı  zamanda koroner anevrizmalarının varlığının saplanabilmesi veya gelişiminin kontrol edilmesi için düzenli olarak ekokardiyogramların da yapılması gerekmektedir. Kontrollerin sıklığı ise anevrizmanın varlığına ve durumuna göre değişiklik göstermektedir. Hastaların takibinde pediatrik kardiyolog, pediatrist ve pediatrik romatolog birlikte çalışmaktadır.

Kawasaki Hastalığı Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Kawasaki hastalığının tedavi edilmemesi durumunda 12 gün içinde kendiliğinden geçmektedir. Ancak kalp ile ilgili semptomları ileri dönemlerde ortaya çıkabilir ve bu sorunlar uzun sürebilir. Eğer hastalarda kalp problemleri görülürse pediatrist kardiyologlar tarafından takip edilmesi gerekir. Bunun içinde hastalığın başlamasından sonra 6 ile 8 hafta içinde kontrol muayenelerinin yapılması gerekmektedir. Koroner arter anevrizması oluşan çocukların tedavisinde ise şu tedavi yöntemlerinin uygulanması gerekir.

• Pıhtıların oluşmasının önlenmesi için antikoagülan ilaçlar,
• Daralmış arterlerin açılması için koroner arter anjiyoplastisi,
• Tıkanan damarların açılması için stent yerleştirme,
• Tıkanmış ya da tıkanmak üzere olan damarların değiştirilmesi içim koroner arter bypass grefti.

Hastalık Ne Kadar Sürer?

Kawasaki hastalığı 3 evreden oluşan bir hastalıktır. İlk evre 2 haftayı içermektedir. Ateşin ve diğer belirtilerin görüldüğü akut evre olmaktadır. İkinci ile dördüncü hafta arasında görülen evre ise ikinci evre olmaktadır. Bu evrede trombosit sayıları artış göstermektedir. Ayrıca anevrizmalarında başladığı şukubat evre olmaktadır. Birinci aydan başlayan ve üçüncü aya kadar devam eden evre ise üçüncü evre olmaktadır. Bu evrede hastaların kan değerleri ve diğer laboratuvar testleri normale dönmeye başlamaktadır. Aynı zamanda bu evrede koroner anevrizmaların da küçülmeye başladığı dönemdir.

Hastalığın Uzun Dönem Sonuçları Nelerdir?

Hastaların önemli bir kısmında tedavi kesin ve mükemmel sonuç vermektedir. Hastaların önemli bir kısmı tedaviden sonra normal hayatlarına ger dönerek normal gelişimlerini devam ettirmektedir. Kalıcı koroner arter anormalliği yaşayan hastalarda ise hastalığın ileri dönemlerinde damar daralması ve tıkanıklığın durumuna göre değişkenlik göstermektedir.

Kawasaki hastalığı Tedavisi Sonrasında Dikkat Edilmesi Gerekenler

Kawasaki hastalığının tedavisinde kullanılan gamma globulin tedavisi hastaların bağışıklık sistemlerini baskıladığı için hastaların tedaviden sonraki 6 ayda herhangi bir aşı yaptırmaması önemlidir. Bunun dışında hastalar günlük hayatlarına aynen devam etmektedir. İstedikleri günlük aktiviteleri ve sporu yapabilirler. Ancak koroner anevrizması görülen hastalarda ergenlik çağı boyunca yarışmalı aktivitelere katılabilmesi için pediatrik kardiyolog kontrolünde olması gerekir.

Kawasaki Hastalığının Komplikasyonları Nelerdir?

Kawasaki hastalığı çocuklarda sonradan oluşan kalp hastalıklarının ilk nedeni olmaktadır. Ancak tedavisi sayesinde hastaların küçük bir bölümünde kalıcı hasar kalmaktadır. Hastalarda görülen kalp komplikasyonları ise şunlar olmaktadır:

• Kalp kapağı sorunları,
• Kalp kası iltihabı,
• Kalbe kan akışını sağlayan koroner arter damarının iltihabı,

Kawasaki hastalığı sonrasında görülen bu kalp komplikasyonları hastaların kalbine zarar verebilir. Koroner arterin iltihaplanması hastaların kalp duvarların şişmesine ve zayıflamasına neden olurken anevrizmalar ise kalp krizine yol açabilmektedir. Anevrizmalar ayrıca iç kanama riskini artıran pıhtılaşma sorunlarına da yol açabilmektedir. Son olarak kawasaki hastalığı sebebi ile yaşanan koroner arter problemlerinin çok küçük bir kısmı ölümcül bir seyir izlemektedir.

Kawasaki hastalığı ölümcül müdür?

Kawasaki hastalığının kan damarlarında iltihaplanmaya ve şişmeye neden olmasından dolayı kalbe kan sağlayan damarlarda komplikasyon görülebilmektedir. Bu sebeple de tedavi edilmeyen her 4 çocuktan 1’inde kalp ile ilgili komplikasyonlara rastlanır. Kalp ile komplikasyon görülen hastalarda görülen ölüm oranı ise %2- 3 arasında olmaktadır. Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda görülen kalp hastalığının ilk nedeni olmaktadır.

Kawasaki Hastalığı ve Coronavirüs İlişkisi

Pandemiden en fazla etkilenen bölgelerin başında İtalya, İngiltere ve Amerika bulunmaktadır. Bunun yanında pandemi döneminde özellikle İngiltere ve kuzey İtalya’nın bazı bölgelerinde kawasaki hastalığı sayısı da artmaktadır. Her iki hastalığında benzer bölgelerde artış göstermesi bağlantılı olduğunun düşünülmesine yol açmaktadır. Bu konudaki araştırmalar WHO tarafından devam ettirilmektedir.