Akciğer kalınlaşması (pulmoner fibrozis) nedir?
Akciğer dokusunun yaralanması ya da hasar görmesi durumunda ortaya çıkan bir akciğer hastalığı olan pulmoner fibrozis, akciğerin düzgün bir şekilde çalışmasını zorlaştırmaktadır. Zaman içerisinde kötüleşme eğiliminde olan bu hastalığa sahip kişilerin uzun süre stabil kalması da mümkün olmaktadır. Ancak bu sıklıkla görülmez. Hastalar genellikle hızlı bir şekilde kötüleşirler. Durumun kötüleşmesi ile birlikte nefes darlığı artar.
Akciğerlerde meydana gelen yara izleri birçok farklı sebepten kaynaklanabilir. Genellikle uzmanlar yaralanmaya neyin sebep olduğunu tam olarak belirleyemezler. Bu duruma idiopatik kpulmoner fibrozis adı verilir.
İdiopatik pulmoner fibrozis genellikle orta yaşlı ve yaşlı ilişkinlerde görülmektedir. Her ne kadar bebeklerde ve çocuklarda da görülebilen bir durum olsa da çok yaygın değildir.
Pılmoner fibrozisin neden olduğu akciğer hasarının onarılması mümkün değildir. Ancak ilaçlar ve terapiler hastalığın hızının yavaşlatılmasına ve belirtilerin hafiflesini sağlayabilir. Bu hastalık için akciğer naklide tedavi seçeneklerinden birisi olmaktadır.
Akciğer kalınlaşması (pulmoner fibrozis) tanı yöntemleri
Pulmoner fibrozisin tanı aşamasında öncelikle hastanın tıbbi geçmesi sorgulanmaktadır. Bunun yanında belirtilerin dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi için fiziki muayene uygulanmaktadır. Fiziki muayene sırasında nefesini dinlenilmesi ve anormal seslerin varlığının araştırılması için stetoskop kullanılabilmektedir. Pulmoner fibrozis tanısının zorlaşmasına neden olabilecek yaygın akciğer hastalıklarına benzeyen belirtiler gösterebilmektedir. Bu sebeple etmek için bir veya daha fazla test istenebilir.
Kan testleri
Uzmanlar diğer hastalıkları veya belirtilerinin nedenlerini dışlamak için çeşitli kan sesleri isteyebilirler. Laboratuvar testleri ayrıca uzmanların tanı sonrasında hastalığın ilerleyişini izlemelerine de yardımcı olmaktadır.
Görüntüleme testleri
Göğüs röntgeni ya da bilgisayarlı tomografi taraması akciğerlerle ilgili hastalıkların dışlanmasına yardımcı olabilmektedir. Bu görüntüler akciğerdeki yara izini açıkça gösterebildiği için pulmoner fibrozisin teşhisinin doğrulanmasında yararlanılmaktadır.
Solunum testleri
Sonun fonksiyon testleri adı da verilen bu testler de farklı cihazlar ile akciğer fonksiyonunu ve kapasitesi ölçülmektedir. Solunum testleri içerisinde şunlar yer almaktadır.
Spirometri
Bu testi bir makineye bağlı bir tüp aracılığıyla hızlı ve güçlü bir şekilde nefes verilir. Makine akciğerleri ne kadar hava tutabildiğini ve havanın akciğerlere ne kadar hızlı girip çıktığını ölçer.
Akciğer hacmi testi
Bu test nefes alıp verirken farklı zamanlarda akciğerlerin tuttuğu hava miktarını ölçer.
Akciğer difüzyon testi
Bu test vücudun akciğerler ve kan arasında oksijen ve karbondioksit ne kadar iyi taşıdığını göstermektedir.
Nabız oksimetresi
Bu basit test ile kanda ne kadar oksijen bulunduğunu ölçmek için parmaklardan birine yerleştirilen küçük bir cihaz kullanılmaktadır. Kandaki oksijen yüzdesini oksijen doygunluğu denir.
Egzersiz stres testi
Aktivite sırasında kalp ve akciğer fonksiyonlarının izlenmesi için koşu bandı ya da sabit bisiklet üzerinde yapılan egzersiz testi kullanılabilmektedir.
Arteriyel kan gazı testi
Bu testte genellikle bilekteki bir artardan alınan kan örneği test edilir. Numunedeki oksijen ve karbondioksit seviyeleri ölçülmektedir.
Oksijen desatürasyon çalışması
Bu test kandaki oksijen seviyesinin ölçülmesini sağlamaktadır. Parmağa ya da alına takılan bir prob ile 6 dakika boyunca yürünür. Bu aşamada kandaki oksijen ölçülür.
Biyopsi
Biyopsi, kaburgadaki küçük bir kesikten küçük bir akciğer dokusu örneği çıkarılır. Daha sonrasında bu örnek laboratuvar ortamında incelenir.
Akciğer kalınlaşması (pulmoner fibrosiz) belirtileri
Pulmoner fibrozis herkesin aynı şekilde etkilememektedir. Pek çok yaygın ve kolayca tedavi edilen sağlık durumlarına benzer belirtilere neden olabilir. Bazen bu belirtiler soğuk algınlığı ya da üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri olabilmektedir.
Pulmoner fibrozisin bu belirtileri içerisinde sık sık görülenler içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Kısa ve sığ ataklarla nefes almak
- Bir türlü geçmeyen kuru öksürük
- Kasıtlı olmayan ve kolayca açıklanamayan kilo kaybı
- Özellikle egzersiz sırasında veya hemen sonrasında yaşanan nefes darlığı
- Yorgunluk
Hastalık ilerledikçe hastalarda görülebilecek belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Parmak uçları veya ayak parmaklarının farklı görünmesi
- Kanda çok az oksijen olması sebebiyle cilt veya ağız çevresinde mavimsi renk ya da göz çevresinde gri veya beyaz cilt oluşumu
Bunların yanında hastalar akciğerlerinde oluşan yara izi sebebiyle nefes almada zorlanır. Hastalar ne kadar çabalarlarsa çabalasınlar nefes alamadıkları ya da derin nefes alamadıkları hissine kapılırlar.
Akciğer kalınlaşması (pulmoner fibrosiz) nedenleri
Sigara içmek gibi birçok farklı etmen Pulmoner fibrozise neden olabilmektedir. Vakaların önemli bir kısmının nedeni bilinmez. Bazı Pulmoner fibrozis türleri ailelerde görülebilmektedir. Ancak Pulmoner fibrozise yakalanma olasılığı yüksek olan gruplar içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Hastaların önemli bir kısmı 50 ila 70 yaş arasında olmaktadır.
- Erkeklerde pulmoner fibrozis daha sık görülür.
- Sigara kullanmak riski arttırmaktadır.
- Kimyasalların veya tehlikeli maddelerin düzenli olarak solunması akciğerlere zarar verebilmektedir. Bu sebeple de kuaförler, çiftçiler, taş kesiciler ya da metal işçileri yüksek risk altındadır.
- Otoimmün hastalık ve viral enfeksiyon gibi bazı sağlık durumları da pulmoner fibrozise neden olabilmektedir.
- Kanser tedavisinde kullanılan kemoterapi ve radyasyon tedavisi akciğer dokusuna zarar verebilmektedir.
- Düzensiz kalp atışlarının tedavi edilmesi için kullanılan amiodaron gibi bazı ilaçlar akciğer dokusuna zarar verebilmektedir.
- Nitrofurantoin veya etambutol gibi bazı antibiyotik türleri de akciğer hasarına neden olabilmektedir.
- Anti inflamatuar ilaçların bazıları da akciğer hasarına neden olarak Pulmoner fibrozis görülmesine neden olabilir.
- Lupus
- Dermatomiyozit
- Karışık bağ dokusu hastalığı
- Zatürre
- Polimiyozit
- Sarkoidoz
- Skleroderma
Akciğer kalınlaşması (pulmoner fibrosiz) tedavi yöntemleri
Pulmoner fibrozis durumunda ortaya çıkan akciğer skarlaşması ve kalınlaşmasının onarılması mümkün değildir. Bunun yanında mevcut olan hiçbir tedavi hastalığın zamanla kötüleşmesini engellemez ya da durduramaz.
Bazı tedaviler belirtileri bir süreliğine iyileştirebilir veya hastalığın kötüleşme hızının yavaşlatabilir. Ayrıca bazı tedaviler yaşam kalitesinin artmasına yardımcı olabilir. Pulmoner fibrozise uygulanacak tedavi nedene bağlı olarak değişmektedir. Bunun yanında durumun ciddiyeti de tedavinin planlanmasında önemlidir.
İlaç tedavisi
İdiopatik pulmoner fibrozisi bulunan kişilere pirfenidon veya nintedanib gibi ilaçlar önerilebilmektedir. Bu ilaçlar idiopatik pulmoner fibrozis tedavisi için FDA tarafından onaylanmıştır. Nintedanib ayrıca hızlı bir şekilde kötüleşen diğer pulmoner fibrozis türleri içinde kullanılmaktadır. Bu ilaçlar ayrıca kötüleşmesini yavaşlatmaya yardımcı olarak semptomların aniden kötüleştiği nöbetleri de önleyebilmektedir.
Nintedanip ishal ve mide bulantısı gibi yan etkilere neden olabilmektedir. Pirfenidonun yan etkileri arasında ise mide bulantısı, iştah kaybı ve güneş ışığından kaynaklanan deri döküntüleri yer almaktadır. Her iki ilacın da reçete edilmesi halinde uzmanlar karaciğerin ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek için düzenli kan testleri uygulamaktadır.
Hastalarda GERD semptomlarının bulunması durumunda asit önleyici ilaçlar da reçete edilmektedir. Çünkü GERD özellikle idiopatik pulmoner fibrozisli kişilerde sıklıkla görülen sorunlardan birisidir.
Oksijen terapisi
Takviye oksijen olarak adlandırılan ekstra oksijenin kullanılması akciğer hasarını durduramaz. Ancak şu durumlarda etkilidir.
- Nefes almayı ve egzersiz yapmayı kolaylaştırır.
- Düşük kan oksijen seviyelerinden kaynaklanan komplikasyonları önler veya azaltır.
- Kalbin sağ tarafındaki gerilimi azaltır.
- Uykuyu geliştirir.
Pulmoner rehabilitasyon
Pulmoner rehabilitasyon belirtilerinin yönetilmesi ve günlük görevleri yerine getirme yeteneğinin geliştirilmesine yardımcı olmaktadır. Pulmoner rehabilitasyon programları aşağıdakilere odaklanmaktadır.
- Akciğerin oksijenin iyi bir şekilde kullanabilmesi için nefes alma teknikleri
- Duygusal danışmanlık ve destek
- Beslenme danışmanlığı
- Fiziksel egzersiz
- Hastaların durumu hakkında eğitilmesi
Belirtilerin aniden kötüleşmesi durumunda
Akut alevlenme olarak da adlandırılan belirtilerin aniden kötüleşmesi durumu da hastaların daha fazla oksijen desteğine ihtiyacı bulunabilmektedir. Bazı durumlarda hastanede mekanik ventilasyon ihtiyacı ortaya çıkar. Bu tedavide akciğerlere bir tüp yönlendirilir ve nefes almaya yardımcı olan bir makineye bağlanır. Belirtiler aniden kötüleştiğinde sağlık uzmanı antibiyotik, steroid ilaçlar veya başka ilaçlar önerebilir.
Akciğer nakli
Akciğer nakli pulmoner fibrozisli bazı hastalar için bir seçenek olabilir. Akciğer nakli yaptırmak yaşam kalitesinin artmasını ve daha uzun bir yaşam sürülmesine olanak sağlamaktadır. Ancak akciğer nakli reddedilme ve enfeksiyon gibi komplikasyonları da içermektedir. Akciğer naklinden sonra hayatın geri kalanında ilaç kullanmaya devam edilir.
Pulmoner fibrozis komplikasyonları
Pulmoner fibrozisin neden olduğu komplikasyonlar içerisinde şunlar yer olmaktadır.
Akciğerlerde yüksek tansiyon
Pulmoner hipertansiyon olarak da adlandırılan bu tür yüksek tansiyon akciğerlerdeki arterleri etkilemektedir. Bunlara pulmoner arter adı verilir. Sert ve kalın arterler akciğerdeki kan akışını yavaşlatabilir ya da engelleyebilir. Bu durum pulmoner arterin ve sağ ventrikül adı verilen sağ alt kalp odasının içindeki basıncın artmasına neden olmaktadır.
Sağ kalp yetmezliği
Son derece ciddi olan bu durum kalbin sağ odasının kanı kısmen tıkalı arterlerden geçirmek için normalden daha fazla pompalamak zorunda kalması durumunda ortaya çıkmaktadır.
Solunum yetmezliği
Solunum yetmezliğinde genellikle uzun süreli akciğer hastalığının son aşamasıdır. Kandaki oksijen seviyesini tehlikeli derecede düştüğü durumlarda ortaya çıkar.
Akciğer kanseri
Pulmoner fibrozisin uzun süre devam etmesi halinde akciğer kanserine yakalanma riski artmaktadır.
Diğer akciğer problemleri
Pulmoner fibrozis uzun zaman da kötüleşmesi akciğerlerde kan pıhtılaşması, akciğer çökmesi veya akciğer enfeksiyonu gibi ciddi sorunların görülmesine neden olabilmektedir.
