Wilms tümörü (nefroblastom) nedir?
Kanser türlerinden birisi olan Wilms tümörü esas olarak çocukları etkilemektedir. Nadir olarak görülen bu kanser türü aynı zamanda nefroplastom olarak da adlandırılmaktadır.
Çocuklarda en sık görülen böbrek kanseri türü olan Wilms tümörü 3 ila 4 yaş arasındaki çocukları etkilemektedir. 5 yaşın üzerindeki çocukları ise nadir olarak etkileyebilir. Nadir olarak görülse de 5 yaşın üzerindeki çocukları ve yetişkinleri de etkileyebilmektedir.
Genellikle tek böbrekte görülen Wilms tümörü, bazı vakalarda iki böbreği birden aynı anda etkileyebilmektedir. Bu tümör ile yaşayan çocukların uygulanan tedavi sayesinde prognozu büyük ölçüde iyileşmiştir.
Wilms tümörü (nefroblastom) tanı yöntemleri
Teşhis etmek için öncelikle aile geçmişi alınarak çeşitli testler yapılmaktadır. Bu testlere başlamadan önce uzmanlar hastalara fiziksel muayene yapacak ve olası belirtiler aranacaktır. Bunun yanında böbreklerin ne kadar iyi çalıştığının anlaşılabilmesi için çeşitli kan ve idrar testleri istenmektedir.
Son olarak böbrek görüntülerinin oluşturulması için çeşitli görüntüleme testlerinden yararlanılmaktadır. Bu sayede hastada böbrek tümörü olup olmadığı belirlenebilir. Bu amaçla kullanılan görüntüleme testleri içerisinde ultrason, bilgisayarlı tomografi taramaları ve MRI ile göğüs röntgeni bulunmaktadır.
Bazı vakalarda özellikle karmaşık operasyonların planlanması söz konusu ise buna yardımcı olabilecek hastalığın vücudunun tam bir modelini oluşturmak için 3D yazıcılar kullanılmaktadır.
Wilms tümörü (nefroblastom) nedenleri
Tümör hücrelerin DNA’larındaki değişikliklerin gelişmesi ile başlar. Ancak bu değişikliklerin neler olduğu ve hangi sebeple Wilms tümörünün görüldüğüne dair etmenler belirlenememiştir.
Wilms tümöründe hücrelerdeki bu DNA değişiklikleri böbrek hücrelerinde görülmektedir. Bu değişiklikler ekstra hücrelerin oluşmasına neden olmaktadır. Nadir olarak görülse de ebeveynlerden çocuklarını aktarılan DNA değişiklikleri de Wilms tümörü riskini arttırabilmektedir.
Wilms tümörü risk faktörleri
Wilms tümörü riskini arttırabilecek etmenler içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Kuzey Amerika ve Avrupa'da siyahi çocuklarda Wilms tümörüne yakalanma riskinin diğer ırk çocuklarına göre daha fazla olduğu görülmüştür. Diğer bir yandan Asya ırkına sahip kişilerde Wilms tümörünün görülme olasılığı düşmektedir.
- Aile geçmişinde Wilms tümörü öyküsünün bulunması da çocuğun hastalığa yakalanma riskini arttırmaktadır.
- Doğumdan gözün irisi olarak bilinen renkli kısmının kısmen ya da tamamen oluşmaması durumuna verilen aniridia adlı hastalığının bulunduğu kişilerde daha sık Wilms tümörü görülmektedir.
- Doğuştan gelen hastalıklardan birisi olan hemihipertrofi hastası olan çocuklarda da Wilms tümörü daha yaygın bir şekilde görülmektedir. Bu hastalık vücudun bir kısmının diğer kısmından daha büyük olması durumudur.
- Wilms tümörü nadir sendromların bir parçası olarak da görülebilmektedir. Bu sendromların içerisinden WAGR sendromu, Denys Drash sendromu ve Beckwith sendromu bulunmaktadır.
Wilms tümörü (nefroblastom) belirtileri
Wilms tümörünün neden olduğu belirtiler oldukça değişkendir. Bazı çocuklarda herhangi bir belirti görülmezken bazı çocuklarda belirtilerin bir veya daha fazlası görülebilmektedir. Bu belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Mide bölgesinde hissedebilen kitle
- Mide bölgesinde şişlik
- Mide bölgesinde ağrı
Hastalarda görülebilecek diğer belirtiler içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Ateş
- İdrarda kan
- Anemi
- Yüksek tansiyon
Wilms tümörü (nefroblastom) tedavi yöntemleri
Wilms tümörü tedavisi genellikle cerrahi ve kemoterapi uygulamaları içermektedir. Bazı vakalarda radyasyon tedavisi de gerekli olabilmektedir. Tedaviler kanserin evresine bağlı olarak planlanır.
Son derece nadir olarak görülen bir kanser türü olmasından dolayı özel olarak bu alanda uzmanlaşmış kanser merkezlerinin tedavi için tercih edilmesi önemlidir.
Wilms tümörü (nefroblastom) kemoterapi
Vücuttaki kanser hücrelerinin öldürülmesi için güçlü ilaçların kullanıldığı tedavisinde kemoterapi adı verilmektedir. Wilms tümörünün tedavisinde kemoterapinin etkili olabilmesi için genellikle birden fazla ilacın kullanılması gerekmektedir. Tedaviye bağlı olarak görülebilecek yan etkiler kullanılan ilaçlara bağlı olarak değişkenlik göstermektedir.
Ancak hastalarda görülen yaygın yan etkiler içerisinde enfeksiyona yatkınlık, saç dökülmesi, iştah kaybı, kusma ve mide bulantısı bulunmaktadır. Her ilacın farklı yan etkilere sahip olmasından dolayı tedavi öncesinde kısa ve uzun süreli yan etkilerin neler olabileceğine dair bilgi alınması önemlidir. Kemoterapinin ameliyattan önce uygulanması durumunda tümörlerin küçültülmesi mümkün olmaktadır. Bu sayede ameliyat sırasında tümör hücrelerinin tamamının çıkarılması kolaylaşmaktadır.
Ameliyattan sonra uygulanması durumunda ise vücutta kalan kanser hücrelerinin öldürülmesi amaçlanmaktadır. Kemoterapi, kanseri ameliyatla tamamen alınamayacak kadar ilerlemiş olan hastalar için de bir seçenek olmaktadır. Her iki böbreğinde de tümör olan hastalara ameliyattan önce kemoterapi uygulanmaktadır. Bu sayede böbreklerden birinin kurtarılma olasılığı arttırılır.
Wilms tümörü radyasyon tedavisi
Kanser hücrelerinin öldürülmesi için yüksek güçlü x ışınlarından, protonlardan ve diğer kaynaklardan gelen enerjilerin kullanıldığı tedavi türüne radyasyon tedavisi denmektedir. Bu tedavi sırasında hasta bir masaya yatırılır ve büyük bir makine hastanın etrafında hareket ederek enerji ışınlarını kanser hücrelerine doğrultur.
Bu tedavinin olası yan etkilerinin içerisinde ishal, mide bulantısı, Güneş yanığına benzer cilt tahrişleri ve yorgunluk yer almaktadır. Bazı hastaları ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için radyasyon tedavisi uygulanmaktadır. Bunun yanında vücudun diğer bölgelerine yayılmış kanserin kontrol edilmesi için de radyasyon tedavisinden yararlanılabilir.
Wilms tümörü (nefroblastom) ameliyat
Wilms tümörü ameliyatında farklı tekniklerin kullanılmasının sebebi tümörün evresinin değişkenlik göstermesidir.
Wilms tümörü (nefroblastom) ameliyatının yöntemleri
Wilms tümörüm ameliyatlarında kullanılan prosedürlerin başından böbreğin bir kısmının çıkarılmasını içeren kısmi nefrektomi olarak bilinen işlem bulunmaktadır. Tümörün ve etrafındaki böbreğin küçük bir kısmının çıkarılmasını içeren bu işlemde özellikle kanser çok küçükse veya yalnızca bir böbrek çalışıyorsa uygulanmaktadır.
Wilms tümöründe uygulanan ikinci cerrahi yöntem ise böbreğin ve çevre dokularının çıkarılmasını içeren radikal nefrektomi ameliyatıdır. Bu ameliyat türü aynı zamanda yakındaki lenf düğümlerinin, üreterin bir kısmının ve bazen de adrenal bezinin çıkarılmasında içermektedir. Geriye kalan böbrek ise her iki böbreğin işlevini üstlenebilir.
Her iki böbreğin tamamını ya da bir kısmının çıkarılması da mümkün olmaktadır. Kanserin her iki böbreği de etkilediği durumlarda uygulanan bir tekniktir. Tedavinin amacı mümkün olduğunca fazla kanser hücresinin çıkarılmasıdır. Bu sebeple de bazı durumlarda her iki böbreğin de alınması gerekebilir. Bu durumda çocuğun diyalize ya da böbrek nakline ihtiyacı olmaktadır.
Wilms tümörü (nefroblastom) ameliyatının faydaları
Wilms tümörü ameliyatı tedavinin temel şeklidir. Ameliyatların amacı kanserli hücrelerin tamamının alınmasıdır. Bunun gerçekleşmesi durumunda hastaların tamamen iyileşmesi mümkündür. Kanserin tamamen temizlenemediği ameliyatlarda ise hastalara uygulanacak kemoterapi süresi anlamlı ölçüde katılarak kemoterapinin başarı ihtimalinin artmasına yardımcı olur.
Wilms tümörü (nefroblastom) ameliyatının komplikasyonları
Her ameliyatta olduğu gibi Wilms tümörü ameliyatından sonra da bazı komplikasyonların oluşması söz konusu olmaktadır. Bu komplikasyonların içerisinde şunlar yer almaktadır.
- Büyük kan damarlarında veya diğer organlarda yararlanma
- Kanama
- Anestezi reaksiyonları
- Ağrı
- Kan pıhtısı oluşumu
- Enfeksiyon
- Böbreklerin tamamen çıkarılması durumunda diyaliz ya da böbrek nakli
Wilms tümörü (nefroblastom) ameliyatı sonrası yaşam
Wilms tümörü ameliyatından sonra hastaların tedavilerine devam etmeleri son derece önemlidir. Özellikle takip gerektiren Wilms tümöründe, tümörün nüks edip etmediğinin kontrolünü sağlanacağı gibi böbreğin bir kısmı ya da tamamının alındığı durumlarda kalan böbrek dokusunu ne kadar iyi çalıştığından kontrol edilmektedir. Bu sebeple de hastaların ameliyattan sonra kontrol randevularına düzenli olarak gitmeleri son derece önemlidir.
Wilms tümörü (nefroblastom) iyileşme süreci
Wilms tümöründe iyileşme hastalığın evresine ve alt türüne bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Ancak tüm türlerde çocuk ve gençlerle iyileşme beklentisi son derece yüksektir. Günümüzde uygulanan tedavi yöntemleri sayesinde hastaların %90'ı iyileşe bilmektedir.
Wilms tümörü (nefroblastom) evreleri
Kanser tanısının konulmasından sonra kanserin yayılıp yayılmadığını anlaşılması için başka testler de istenebilmektedir. Bu testler, kanserin evresinin belirlenmesi için göğüs röntgeni veya göğüs BT taramasının yanı sıra kemik taraması yapılmaktadır. Kanserin evresinin belirlenmesi tedavinin planlanmasında önemlidir. Wilms tümörünün aşamaları bunlardan oluşmaktadır.
1.evre
1 evrede kanser sadece böbrekte bulunduğu için ameliyat ile tamamen alınması mümkün olmakta olmaktadır.
2. evre
Hastalığın ikinci evresinde kanser böbreğin ötesine yayılım gösterir. Sıklıkla yayılım gösterdiği dokular arasında yağ veya kan damarları bulunmaktadır. Bu aşamada da ameliyat ile tüm kanserin ortadan kaldırılması mümkün olmaktadır.
3.evre
Wilms tümörünün 3. evresinde kanser böbreklerin ötesine geçerek enfeksiyonla savaşma görevini üstlenen lenf düğümlerine kadar yayılım göstermektedir.
Bunun yanında karın içerisindeki diğer yerlere de yayılım gösterebilir. Kanser hücreleri ameliyattan önce veya ameliyat sırasında karın içerisine yayılabilir veya ameliyat kanserinin tümünün tedavi edilmesini sağlamayabilir.
4.evre
Kanser böbreğin dışındaki akciğer, karaciğer, kemik veya beyin gibi vücudun diğer yerlerine yayılım göstermektedir.
5. Evre
Wilms tümörünün son aşaması olan 5. evrede kanser hücreleri her iki böbrekte de bulunmaktadır. Her bölgedeki tümör kendi içerisinde evrelenmektedir.
